Sửa đổi Leukemia dưỡng bào
Chú ý: Bạn chưa đăng nhập và địa chỉ IP của bạn sẽ hiển thị công khai khi lưu các sửa đổi.
Bạn có thể tham gia như người biên soạn chuyên nghiệp và lâu dài ở Bách khoa Toàn thư Việt Nam, bằng cách đăng ký và đăng nhập - IP của bạn sẽ không bị công khai và có thêm nhiều lợi ích khác.
Các sửa đổi có thể được lùi lại. Xin hãy kiểm tra phần so sánh bên dưới để xác nhận lại những gì bạn muốn làm, sau đó lưu thay đổi ở dưới để hoàn tất việc lùi lại sửa đổi.
| Bản hiện tại | Nội dung bạn nhập | ||
| Dòng 25: | Dòng 25: | ||
'''Leukemia/Lơxêmi dưỡng bào''' ('''MCL''') là dạng hiếm nhất của [[bệnh dưỡng bào]] toàn thân (SM), một nhóm bệnh u bướu xảy ra do [[dưỡng bào]] tăng sinh và tích lũy trong các hệ cơ quan.<ref name="Galura">{{cite journal | last1 = Galura | first1 = Gian M. | last2 = Cherukuri | first2 = Sundar V. | last3 = Hakim | first3 = Nawar | last4 = Gaur | first4 = Sumit | last5 = Orazi | first5 = Attilio | title = Acute aleukemic mast cell leukemia: Report of a case and review of the literature | journal = Leukemia Research Reports | date = 2020 | volume = 14 | page = 100230 | doi = 10.1016/j.lrr.2020.100230 | pmc = 7725938 | pmid = 33318926 | s2cid = 228407072 | doi-access = free}}</ref> Căn bệnh có thể là tự phát hoặc phát triển từ bệnh dưỡng bào từng bị trước đó.<ref name="Georgin-Lavialle">{{cite journal | last1 = Georgin-Lavialle | first1 = Sophie | last2 = Lhermitte | first2 = Ludovic | last3 = Dubreuil | first3 = Patrice | last4 = Chandesris | first4 = Marie-Olivia | last5 = Hermine | first5 = Olivier | last6 = Damaj | first6 = Gandhi | title = Mast cell leukemia | journal = Blood | date = 21 February 2013 | volume = 121 | issue = 8 | pages = 1285–1295 | doi = 10.1182/blood-2012-07-442400 | pmid = 23243287 | s2cid = 22867101 | doi-access = free}}</ref> Trong khi SM đã là một bệnh hiếm, một trong hai loại chính của bệnh dưỡng bào bên cạnh CM (bệnh dưỡng bào da), thì MCL còn chỉ chiếm chưa đến 1% số ca SM.<ref name="Galura"/> Số trường hợp MCL được ghi chép đầy đủ tính đến năm 2018 là khoảng 70.<ref name="Zheng"/> Tuy nhiên bệnh có tiên lượng cực xấu khi mà điều trị thường thất bại và thời gian sống trung vị không quá 6 tháng.<ref name="Georgin-Lavialle"/><ref name="Bauer">{{cite journal | last1 = Bauer | first1 = James | last2 = Longo | first2 = Walter | last3 = Yang | first3 = David | title = Mast Cell Leukemia: Review of a Rare Disease and Case Report of Prolonged Survival after Allogeneic Stem Cell Transplant | journal = Human Pathology: Case Reports | date = November 2017 | volume = 10 | pages = 46–49 | doi = 10.1016/j.ehpc.2017.05.003 | s2cid = 80449403 | doi-access = free}}</ref> | '''Leukemia/Lơxêmi dưỡng bào''' ('''MCL''') là dạng hiếm nhất của [[bệnh dưỡng bào]] toàn thân (SM), một nhóm bệnh u bướu xảy ra do [[dưỡng bào]] tăng sinh và tích lũy trong các hệ cơ quan.<ref name="Galura">{{cite journal | last1 = Galura | first1 = Gian M. | last2 = Cherukuri | first2 = Sundar V. | last3 = Hakim | first3 = Nawar | last4 = Gaur | first4 = Sumit | last5 = Orazi | first5 = Attilio | title = Acute aleukemic mast cell leukemia: Report of a case and review of the literature | journal = Leukemia Research Reports | date = 2020 | volume = 14 | page = 100230 | doi = 10.1016/j.lrr.2020.100230 | pmc = 7725938 | pmid = 33318926 | s2cid = 228407072 | doi-access = free}}</ref> Căn bệnh có thể là tự phát hoặc phát triển từ bệnh dưỡng bào từng bị trước đó.<ref name="Georgin-Lavialle">{{cite journal | last1 = Georgin-Lavialle | first1 = Sophie | last2 = Lhermitte | first2 = Ludovic | last3 = Dubreuil | first3 = Patrice | last4 = Chandesris | first4 = Marie-Olivia | last5 = Hermine | first5 = Olivier | last6 = Damaj | first6 = Gandhi | title = Mast cell leukemia | journal = Blood | date = 21 February 2013 | volume = 121 | issue = 8 | pages = 1285–1295 | doi = 10.1182/blood-2012-07-442400 | pmid = 23243287 | s2cid = 22867101 | doi-access = free}}</ref> Trong khi SM đã là một bệnh hiếm, một trong hai loại chính của bệnh dưỡng bào bên cạnh CM (bệnh dưỡng bào da), thì MCL còn chỉ chiếm chưa đến 1% số ca SM.<ref name="Galura"/> Số trường hợp MCL được ghi chép đầy đủ tính đến năm 2018 là khoảng 70.<ref name="Zheng"/> Tuy nhiên bệnh có tiên lượng cực xấu khi mà điều trị thường thất bại và thời gian sống trung vị không quá 6 tháng.<ref name="Georgin-Lavialle"/><ref name="Bauer">{{cite journal | last1 = Bauer | first1 = James | last2 = Longo | first2 = Walter | last3 = Yang | first3 = David | title = Mast Cell Leukemia: Review of a Rare Disease and Case Report of Prolonged Survival after Allogeneic Stem Cell Transplant | journal = Human Pathology: Case Reports | date = November 2017 | volume = 10 | pages = 46–49 | doi = 10.1016/j.ehpc.2017.05.003 | s2cid = 80449403 | doi-access = free}}</ref> | ||
| − | MCL được chẩn đoán khi đã xác định SM cộng thêm có ≥20% dưỡng bào bất thường trong mẫu phết chất hút tủy<ref name="Jawhar">{{cite journal | last1 = Jawhar | first1 = Mohamad | last2 = Schwaab | first2 = Juliana | last3 = Meggendorfer | first3 = Manja | last4 = Naumann | first4 = Nicole | last5 = Horny | first5 = Hans-Peter | last6 = Sotlar | first6 = Karl | last7 = Haferlach | first7 = Torsten | last8 = Schmitt | first8 = Karla | last9 = Fabarius | first9 = Alice | last10 = Valent | first10 = Peter | last11 = Hofmann | first11 = Wolf-Karsten | last12 = Cross | first12 = Nicholas C.P. | last13 = Metzgeroth | first13 = Georgia | last14 = Reiter | first14 = Andreas | title = The clinical and molecular diversity of mast cell leukemia with or without associated hematologic neoplasm | journal = Haematologica | date = 2 March 2017 | volume = 102 | issue = 6 | pages = 1035–1043 | doi = 10.3324/haematol.2017.163964 | pmid = 28255023 | pmc = 5451335 | s2cid = 4586363 | doi-access = free}}</ref> hoặc ≥10% trong máu ngoại vi.<ref name="Galura"/> Nếu tỷ lệ dưỡng bào trong máu phết <10% thì chẩn đoán là một biến thể của MCL, MCL aleukemia.{{efn|Leukemia aleukemia (tiếng Anh: ''aleukemic leukemia'') là [[leukemia]] có đặc điểm thiếu vắng tế bào leukemia | + | MCL được chẩn đoán khi đã xác định SM cộng thêm có ≥20% dưỡng bào bất thường trong mẫu phết chất hút tủy<ref name="Jawhar">{{cite journal | last1 = Jawhar | first1 = Mohamad | last2 = Schwaab | first2 = Juliana | last3 = Meggendorfer | first3 = Manja | last4 = Naumann | first4 = Nicole | last5 = Horny | first5 = Hans-Peter | last6 = Sotlar | first6 = Karl | last7 = Haferlach | first7 = Torsten | last8 = Schmitt | first8 = Karla | last9 = Fabarius | first9 = Alice | last10 = Valent | first10 = Peter | last11 = Hofmann | first11 = Wolf-Karsten | last12 = Cross | first12 = Nicholas C.P. | last13 = Metzgeroth | first13 = Georgia | last14 = Reiter | first14 = Andreas | title = The clinical and molecular diversity of mast cell leukemia with or without associated hematologic neoplasm | journal = Haematologica | date = 2 March 2017 | volume = 102 | issue = 6 | pages = 1035–1043 | doi = 10.3324/haematol.2017.163964 | pmid = 28255023 | pmc = 5451335 | s2cid = 4586363 | doi-access = free}}</ref> hoặc ≥10% trong máu ngoại vi.<ref name="Galura"/> Nếu tỷ lệ dưỡng bào trong máu phết <10% thì chẩn đoán là một biến thể của MCL, MCL aleukemia.{{efn|Leukemia aleukemia (tiếng Anh: ''aleukemic leukemia'') là [[leukemia]] có đặc điểm thiếu vắng tế bào leukemia trong máu ngoại vi.<ref>{{cite web | url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/medgen/164094 | title = Aleukemic leukemia | website = ncbi.nlm.nih.gov | publisher = National Center for Biotechnology Information | access-date = 7 September 2022}}</ref>}}<ref name="Galura"/><ref name="Georgin-Lavialle"/> Thực tế thì dạng này phổ biến hơn nhưng nó cũng có thể chuyển biến thành MCL chuẩn.<ref name="Patel">{{cite journal | last1 = Patel | first1 = Sanjay S. | last2 = Dorfman | first2 = David M. | title = Leukemic-phase progression of aleukemic mast cell leukemia | journal = Blood | date = 24 May 2018 | volume = 131 | issue = 21 | pages = 2406 | doi = 10.1182/blood-2018-02-831388 | pmid = 29794078 | s2cid = 44101077 | doi-access = free}}</ref> Còn có những bệnh nhân MCL mà tình trạng nhẹ hơn và không sớm bị thương tổn cơ quan (gọi là phát hiện C), được xem như MCL mạn.<ref name="Valent">{{cite journal | last1 = Valent | first1 = Peter | last2 = Sotlar | first2 = Karl | last3 = Sperr | first3 = Wolfgang R. | last4 = Reiter | first4 = Andreas | last5 = Arock | first5 = Michel | last6 = Horny | first6 = Hans-Peter | title = Chronic mast cell leukemia: A novel leukemia-variant with distinct morphological and clinical features | journal = Leukemia Research | date = January 2015 | volume = 39 | issue = 1 | pages = 1–5 | doi = 10.1016/j.leukres.2014.09.010 | pmid = 25443885 | pmc = 4896385 | s2cid = 7082178 | doi-access = free}}</ref> Ở những bệnh nhân này, dưỡng bào biểu lộ hình thái trưởng thành hơn, một số có diễn biến lâm sàng ổn định trong vài năm trong khi số khác tiến triển thành MCL cấp trong vài tháng.<ref name="Valent"/> |
Biểu hiện lâm sàng của MCL là triệu chứng của dưỡng bào hoạt hóa, bao gồm sốt, da ửng đỏ, tim đập nhanh, khó chịu, tiêu chảy.<ref name="Georgin-Lavialle"/><ref name="Bauer"/> Nhiều người bị thiếu máu, suy nhược, sụt cân nhiều, chán ăn.<ref name="Georgin-Lavialle"/> Gan lách to và xuất huyết đường tiêu hóa cũng phổ biến.<ref name="Georgin-Lavialle"/> Những điều này là hệ quả của việc dưỡng bào leukemia lan tỏa đến nhiều cơ quan như gan, lách, phúc mạc, ruột, dạ dày.<ref name="Galura"/> Ở đa số bệnh nhân MCL không thấy thương tổn da như những loại SM khác.<ref name="Galura"/> | Biểu hiện lâm sàng của MCL là triệu chứng của dưỡng bào hoạt hóa, bao gồm sốt, da ửng đỏ, tim đập nhanh, khó chịu, tiêu chảy.<ref name="Georgin-Lavialle"/><ref name="Bauer"/> Nhiều người bị thiếu máu, suy nhược, sụt cân nhiều, chán ăn.<ref name="Georgin-Lavialle"/> Gan lách to và xuất huyết đường tiêu hóa cũng phổ biến.<ref name="Georgin-Lavialle"/> Những điều này là hệ quả của việc dưỡng bào leukemia lan tỏa đến nhiều cơ quan như gan, lách, phúc mạc, ruột, dạ dày.<ref name="Galura"/> Ở đa số bệnh nhân MCL không thấy thương tổn da như những loại SM khác.<ref name="Galura"/> | ||