n (Marrella đã đổi Carcinoma đường mật thành Ung thư đường mật qua đổi hướng) |
|||
(Không hiển thị 52 phiên bản của cùng người dùng ở giữa) | |||
Dòng 9: | Dòng 9: | ||
| pronounce = | | pronounce = | ||
| field = [[Ung thư học]] | | field = [[Ung thư học]] | ||
+ | | symptoms = Vàng da, đau bụng, khó chịu, suy nhược, chán ăn, sụt cân, đổ mồ hôi đêm | ||
+ | | complications = | ||
+ | | onset = | ||
+ | | duration = | ||
+ | | types = Carcinoma đường mật trong gan (iCCA), carcinoma đường mật quanh rốn (pCCA), carcinoma đường mật xa gan (dCCA) | ||
+ | | causes = | ||
+ | | risks = Các bệnh về gan, các bệnh đường tiêu hóa, rối loạn đường mật, rối loạn nội tiết và chuyển hóa, nhiễm ký sinh trùng, lối sống (rượu, thuốc lá), môi trường (hóa chất, bức xạ ion hóa), đa hình gen<ref name="Khan">{{cite journal | last1 = Khan | first1 = Shahid A. | last2 = Tavolari | first2 = Simona | last3 = Brandi | first3 = Giovanni | title = Cholangiocarcinoma: Epidemiology and risk factors | journal = Liver International | date = 24 March 2019 | volume = 39 | issue = S1 | pages = 19–31 | doi = 10.1111/liv.14095 | pmid = 30851228 | s2cid = 73487015 | doi-access = free}}</ref> | ||
+ | | diagnosis = Tạo ảnh y khoa, chỉ dấu sinh học, sinh thiết | ||
+ | | differential = | ||
+ | | prevention = Tránh các yếu tố nguy cơ | ||
+ | | treatment = Phẫu thuật, hóa trị, cấy ghép gan, chăm sóc giảm nhẹ | ||
+ | | medication = Gemcitabine và cisplatin | ||
+ | | prognosis = Tỷ lệ sống 5 năm 5% | ||
+ | | frequency = | ||
+ | | deaths = | ||
}} | }} | ||
− | '''Carcinoma/Caxinôm đường mật''' ('''CCA''') là [[ung thư tế bào biểu mô]] có thể phát sinh từ bất kỳ vị trí nào thuộc hệ thống đường mật.<ref name="Razumilava">{{cite journal | last1 = Razumilava | first1 = Nataliya | last2 = Gores | first2 = Gregory J | title = Cholangiocarcinoma | journal = The Lancet | date = June 2014 | volume = 383 | issue = 9935 | pages = 2168–2179 | doi = 10.1016/S0140-6736(13)61903-0 | pmc = 4069226 | pmid = 24581682 | s2cid = 235332466 | doi-access = free}}</ref><ref name="Banales">{{cite journal | last1 = Banales | first1 = Jesus M. | last2 = Marin | first2 = Jose J. G. | last3 = Lamarca | first3 = Angela | last4 = Rodrigues | first4 = Pedro M. | last5 = Khan | first5 = Shahid A. | last6 = Roberts | first6 = Lewis R. | last7 = Cardinale | first7 = Vincenzo | last8 = Carpino | first8 = Guido | last9 = Andersen | first9 = Jesper B. | last10 = Braconi | first10 = Chiara | last11 = Calvisi | first11 = Diego F. | last12 = Perugorria | first12 = Maria J. | last13 = Fabris | first13 = Luca | last14 = Boulter | first14 = Luke | last15 = Macias | first15 = Rocio I. R. | last16 = Gaudio | first16 = Eugenio | last17 = Alvaro | first17 = Domenico | last18 = Gradilone | first18 = Sergio A. | last19 = Strazzabosco | first19 = Mario | last20 = Marzioni | first20 = Marco | last21 = Coulouarn | first21 = Cédric | last22 = Fouassier | first22 = Laura | last23 = Raggi | first23 = Chiara | last24 = Invernizzi | first24 = Pietro | last25 = Mertens | first25 = Joachim C. | last26 = Moncsek | first26 = Anja | last27 = Rizvi | first27 = Sumera | last28 = Heimbach | first28 = Julie | last29 = Koerkamp | first29 = Bas Groot | last30 = Bruix | first30 = Jordi | last31 = Forner | first31 = Alejandro | last32 = Bridgewater | first32 = John | last33 = Valle | first33 = Juan W. | last34 = Gores | first34 = Gregory J. | title = Cholangiocarcinoma 2020: the next horizon in mechanisms and management | journal = Nature Reviews Gastroenterology & Hepatology | date = 30 June 2020 | volume = 17 | issue = 9 | pages = 557–588 | doi = 10.1038/s41575-020-0310-z | pmid = 32606456 | pmc = 7447603 | s2cid = 220289803 | doi-access = free}}</ref> Căn cứ vào địa điểm giải phẫu gốc mà CCA được phân thành ba loại là trong gan (iCCA), quanh rốn (pCCA), và xa gan (dCCA).<ref name="Razumilava"/><ref name="Clements">{{cite journal | last1 = Clements | first1 = Oliver | last2 = Eliahoo | first2 = Joseph | last3 = Kim | first3 = Jin Un | last4 = Taylor-Robinson | first4 = Simon D. | last5 = Khan | first5 = Shahid A. | title = Risk factors for intrahepatic and extrahepatic cholangiocarcinoma: A systematic review and meta-analysis | journal = Journal of Hepatology | date = January 2020 | volume = 72 | issue = 1 | pages = 95–103 | doi = 10.1016/j.jhep.2019.09.007 | pmid = 31536748 | s2cid = 202701236}}</ref> Giữa các loại có sự khác biệt về sinh bệnh học, biểu hiện lâm sàng, và phương pháp điều trị.<ref name="Brindley">{{cite journal | last1 = Brindley | first1 = Paul J. | last2 = Bachini | first2 = Melinda | last3 = Ilyas | first3 = Sumera I. | last4 = Khan | first4 = Shahid A. | last5 = Loukas | first5 = Alex | last6 = Sirica | first6 = Alphonse E. | last7 = Teh | first7 = Bin Tean | last8 = Wongkham | first8 = Sopit | last9 = Gores | first9 = Gregory J. | title = Cholangiocarcinoma | journal = Nature Reviews Disease Primers | date = 9 September 2021 | volume = 7 | issue = 1 | doi = 10.1038/s41572-021-00300-2 | pmid = 34504109 | s2cid = 208792941 | doi-access = free}}</ref> pCCA chiếm khoảng 50–60% tổng số, dCCA 20–30%, còn iCCA 10–20%.<ref name="Banales"/><ref name="Clements"/> Căn bệnh thường không có triệu chứng ở giai đoạn sớm và do đó hay được chẩn đoán khi đã bước vào giai đoạn muộn, làm mất đi hy vọng vào những phương án điều trị hiệu quả đồng nghĩa với tiên lượng ảm đạm.<ref name="Cardinale">{{cite journal | last1 = Banales | first1 = Jesus M. | last2 = Cardinale | first2 = Vincenzo | last3 = Carpino | first3 = Guido | last4 = Marzioni | first4 = Marco | last5 = Andersen | first5 = Jesper B. | last6 = Invernizzi | first6 = Pietro | last7 = Lind | first7 = Guro E. | last8 = Folseraas | first8 = Trine | last9 = Forbes | first9 = Stuart J. | last10 = Fouassier | first10 = Laura | last11 = Geier | first11 = Andreas | last12 = Calvisi | first12 = Diego F. | last13 = Mertens | first13 = Joachim C. | last14 = Trauner | first14 = Michael | last15 = Benedetti | first15 = Antonio | last16 = Maroni | first16 = Luca | last17 = Vaquero | first17 = Javier | last18 = Macias | first18 = Rocio I. R. | last19 = Raggi | first19 = Chiara | last20 = Perugorria | first20 = Maria J. | last21 = Gaudio | first21 = Eugenio | last22 = Boberg | first22 = Kirsten M. | last23 = Marin | first23 = Jose J. G. | last24 = Alvaro | first24 = Domenico | title = Cholangiocarcinoma: current knowledge and future perspectives consensus statement from the European Network for the Study of Cholangiocarcinoma (ENS-CCA) | journal = Nature Reviews Gastroenterology & Hepatology | date = 20 April 2016 | volume = 13 | issue = 5 | pages = 261–280 | doi = 10.1038/nrgastro.2016.51 | pmid = 27095655 | s2cid = 24774278 | doi-access = free}}</ref> Đây là loại ung thư rất hiểm nghèo, 95% bệnh nhân qua đời trong vòng 5 năm.<ref name="Clements"/> | + | '''Carcinoma/Caxinôm đường mật''' ('''CCA''') là [[ung thư tế bào biểu mô]] có thể phát sinh từ bất kỳ vị trí nào thuộc hệ thống đường mật.<ref name="Razumilava">{{cite journal | last1 = Razumilava | first1 = Nataliya | last2 = Gores | first2 = Gregory J | title = Cholangiocarcinoma | journal = The Lancet | date = June 2014 | volume = 383 | issue = 9935 | pages = 2168–2179 | doi = 10.1016/S0140-6736(13)61903-0 | pmc = 4069226 | pmid = 24581682 | s2cid = 235332466 | doi-access = free}}</ref><ref name="Banales">{{cite journal | last1 = Banales | first1 = Jesus M. | last2 = Marin | first2 = Jose J. G. | last3 = Lamarca | first3 = Angela | last4 = Rodrigues | first4 = Pedro M. | last5 = Khan | first5 = Shahid A. | last6 = Roberts | first6 = Lewis R. | last7 = Cardinale | first7 = Vincenzo | last8 = Carpino | first8 = Guido | last9 = Andersen | first9 = Jesper B. | last10 = Braconi | first10 = Chiara | last11 = Calvisi | first11 = Diego F. | last12 = Perugorria | first12 = Maria J. | last13 = Fabris | first13 = Luca | last14 = Boulter | first14 = Luke | last15 = Macias | first15 = Rocio I. R. | last16 = Gaudio | first16 = Eugenio | last17 = Alvaro | first17 = Domenico | last18 = Gradilone | first18 = Sergio A. | last19 = Strazzabosco | first19 = Mario | last20 = Marzioni | first20 = Marco | last21 = Coulouarn | first21 = Cédric | last22 = Fouassier | first22 = Laura | last23 = Raggi | first23 = Chiara | last24 = Invernizzi | first24 = Pietro | last25 = Mertens | first25 = Joachim C. | last26 = Moncsek | first26 = Anja | last27 = Rizvi | first27 = Sumera | last28 = Heimbach | first28 = Julie | last29 = Koerkamp | first29 = Bas Groot | last30 = Bruix | first30 = Jordi | last31 = Forner | first31 = Alejandro | last32 = Bridgewater | first32 = John | last33 = Valle | first33 = Juan W. | last34 = Gores | first34 = Gregory J. | title = Cholangiocarcinoma 2020: the next horizon in mechanisms and management | journal = Nature Reviews Gastroenterology & Hepatology | date = 30 June 2020 | volume = 17 | issue = 9 | pages = 557–588 | doi = 10.1038/s41575-020-0310-z | pmid = 32606456 | pmc = 7447603 | s2cid = 220289803 | doi-access = free}}</ref> Căn cứ vào địa điểm giải phẫu gốc mà CCA được phân thành ba loại là trong gan (iCCA), quanh rốn (pCCA), và xa gan (dCCA).<ref name="Razumilava"/><ref name="Clements">{{cite journal | last1 = Clements | first1 = Oliver | last2 = Eliahoo | first2 = Joseph | last3 = Kim | first3 = Jin Un | last4 = Taylor-Robinson | first4 = Simon D. | last5 = Khan | first5 = Shahid A. | title = Risk factors for intrahepatic and extrahepatic cholangiocarcinoma: A systematic review and meta-analysis | journal = Journal of Hepatology | date = January 2020 | volume = 72 | issue = 1 | pages = 95–103 | doi = 10.1016/j.jhep.2019.09.007 | pmid = 31536748 | s2cid = 202701236}}</ref> Giữa các loại có sự khác biệt về sinh bệnh học, biểu hiện lâm sàng, và phương pháp điều trị.<ref name="Brindley">{{cite journal | last1 = Brindley | first1 = Paul J. | last2 = Bachini | first2 = Melinda | last3 = Ilyas | first3 = Sumera I. | last4 = Khan | first4 = Shahid A. | last5 = Loukas | first5 = Alex | last6 = Sirica | first6 = Alphonse E. | last7 = Teh | first7 = Bin Tean | last8 = Wongkham | first8 = Sopit | last9 = Gores | first9 = Gregory J. | title = Cholangiocarcinoma | journal = Nature Reviews Disease Primers | date = 9 September 2021 | volume = 7 | issue = 1 | doi = 10.1038/s41572-021-00300-2 | pmid = 34504109 | s2cid = 208792941 | doi-access = free}}</ref> pCCA chiếm khoảng 50–60% tổng số, dCCA 20–30%, còn iCCA 10–20%.<ref name="Banales"/><ref name="Clements"/> Căn bệnh thường không có triệu chứng ở giai đoạn sớm và do đó hay được chẩn đoán khi đã bước vào giai đoạn muộn, làm mất đi hy vọng vào những phương án điều trị hiệu quả đồng nghĩa với tiên lượng ảm đạm.<ref name="Cardinale">{{cite journal | last1 = Banales | first1 = Jesus M. | last2 = Cardinale | first2 = Vincenzo | last3 = Carpino | first3 = Guido | last4 = Marzioni | first4 = Marco | last5 = Andersen | first5 = Jesper B. | last6 = Invernizzi | first6 = Pietro | last7 = Lind | first7 = Guro E. | last8 = Folseraas | first8 = Trine | last9 = Forbes | first9 = Stuart J. | last10 = Fouassier | first10 = Laura | last11 = Geier | first11 = Andreas | last12 = Calvisi | first12 = Diego F. | last13 = Mertens | first13 = Joachim C. | last14 = Trauner | first14 = Michael | last15 = Benedetti | first15 = Antonio | last16 = Maroni | first16 = Luca | last17 = Vaquero | first17 = Javier | last18 = Macias | first18 = Rocio I. R. | last19 = Raggi | first19 = Chiara | last20 = Perugorria | first20 = Maria J. | last21 = Gaudio | first21 = Eugenio | last22 = Boberg | first22 = Kirsten M. | last23 = Marin | first23 = Jose J. G. | last24 = Alvaro | first24 = Domenico | title = Cholangiocarcinoma: current knowledge and future perspectives consensus statement from the European Network for the Study of Cholangiocarcinoma (ENS-CCA) | journal = Nature Reviews Gastroenterology & Hepatology | date = 20 April 2016 | volume = 13 | issue = 5 | pages = 261–280 | doi = 10.1038/nrgastro.2016.51 | pmid = 27095655 | s2cid = 24774278 | doi-access = free}}</ref><ref name="Rodrigues"/> Đây là loại ung thư rất hiểm nghèo, 95% bệnh nhân qua đời trong vòng 5 năm.<ref name="Clements"/> |
− | Mặc dù đa số trường hợp carcinoma đường mật xảy ra không rõ nguyên nhân, con người đã biết đến những yếu tố nguy cơ rõ rệt.<ref name="Cardinale"/> Nhiễm [[sán lá gan]] do ăn cá nước ngọt chưa nấu chín là nguyên nhân nổi bật ở một số khu vực như Thái Lan | + | Mặc dù đa số trường hợp carcinoma đường mật xảy ra không rõ nguyên nhân, con người đã biết đến những yếu tố nguy cơ rõ rệt.<ref name="Cardinale"/> Nhiễm [[sán lá gan]] do ăn cá nước ngọt chưa nấu chín là nguyên nhân nổi bật ở một số khu vực như Đông Á và Đông Nam Á, đặc biệt là Thái Lan.<ref name="Brindley"/> Tỷ lệ xuất hiện CCA tăng dần theo thời gian từ 7 đến 20% ở người bị [[viêm xơ đường mật nguyên phát]].<ref name="Song">{{cite journal | last1 = Song | first1 = Junmin | last2 = Li | first2 = Yang | last3 = Bowlus | first3 = Christopher L. | last4 = Yang | first4 = GuoXiang | last5 = Leung | first5 = Patrick S. C. | last6 = Gershwin | first6 = M. Eric | title = Cholangiocarcinoma in Patients with Primary Sclerosing Cholangitis (PSC): a Comprehensive Review | journal = Clinical Reviews in Allergy & Immunology | date = 28 August 2019 | volume = 58 | issue = 1 | pages = 134–149 | doi = 10.1007/s12016-019-08764-7 | pmid = 31463807 | s2cid = 201658642}}</ref> Gần đây, [[viêm gan B]],<ref name="Zhou">{{cite journal | last1 = Zhou | first1 = Hua-Bang | last2 = Hu | first2 = Jing-Yi| last3 = Hu | first3 = He-Ping | title = Hepatitis B virus infection and intrahepatic cholangiocarcinoma | journal = World Journal of Gastroenterology | date = 2014 | volume = 20 | issue = 19 | page = 5721–5729 | doi = 10.3748/wjg.v20.i19.5721 | pmid = 24914333 | pmc = 4024782 | s2cid = 36524086 | doi-access = free}}</ref> [[viêm gan C]]<ref name="Li">{{cite journal | last1 = Li | first1 = Hao | last2 = Hu | first2 = Bin | last3 = Zhou | first3 = Zun-Qiang | last4 = Guan | first4 = Jiao | last5 = Zhang | first5 = Zheng-Yun | last6 = Zhou | first6 = Guang-Wen | title = Hepatitis C virus infection and the risk of intrahepatic cholangiocarcinoma and extrahepatic cholangiocarcinoma: evidence from a systematic review and meta-analysis of 16 case-control studies | journal = World Journal of Surgical Oncology | date = 23 April 2015 | volume = 13 | issue = 1 | doi = 10.1186/s12957-015-0583-9 | pmid = 25903488 | pmc = 4419416 | s2cid = 15853661 | doi-access = free}}</ref> và [[xơ gan]] được công nhận là rủi ro, đặc biệt là loại trong gan.<ref name="Razumilava"/> [[Sỏi gan]], [[sỏi mật]]<ref name="Cai">{{cite journal | last1 = Cai | first1 = Hao | last2 = Kong | first2 = Wen-Tao | last3 = Chen | first3 = Chao-Bo | last4 = Shi | first4 = Guo-Ming | last5 = Huang | first5 = Cheng | last6 = Shen | first6 = Ying-Hao | last7 = Sun | first7 = Hui-Chuan | title = Cholelithiasis and the risk of intrahepatic cholangiocarcinoma: a meta-analysis of observational studies | journal = BMC Cancer | date = 2 November 2015 | volume = 15 | issue = 1 | doi = 10.1186/s12885-015-1870-0 | pmid = 26526500 | pmc = 4629290 | s2cid = 15691690 | doi-access = free}}</ref> hay những dị tật đường mật bẩm sinh như [[bệnh Caroli]] và nang ống mật cũng tạo điều kiện cho CCA phát triển.<ref name="Cardinale"/> Một số nguy cơ đáng kể khác bao gồm béo phì, tiểu đường, gan nhiễm mỡ, lạm dụng rượu, hút thuốc lá, hóa chất, đa hình gen.<ref name="Khan"/> |
+ | |||
+ | Carcinoma đường mật trong gan (iCCA) là loại [[ung thư gan]] nguyên phát phổ biến thứ hai sau [[carcinoma tế bào gan]] (HCC) và khác với HCC nó thường xảy ra ở gan không xơ.<ref name="Lee">{{cite journal | last1 = Lee | first1 = Dong Ho | last2 = Lee | first2 = Jeong Min | title = Primary malignant tumours in the non-cirrhotic liver | journal = European Journal of Radiology | date = October 2017 | volume = 95 | pages = 349–361 | doi = 10.1016/j.ejrad.2017.08.030 | pmid = 28987692 | s2cid = 21564468}}</ref> Căn bệnh rất không đồng nhất về khía cạnh phân tử và điều này liên quan đến sự đa dạng về vị trí giải phẫu cũng như nguyên nhân.<ref name="Brindley"/><ref name="Cardinale"/> Ở CCA các gen hay thấy đột biến nhất là ''[[TP53]]'', ''[[ARID1A]]'', ''[[KRAS]]'', ''[[SMAD4]]'', ''[[BAP1]]'' và ''[[APC]]'' với tần suất 10–26%, tiếp đến là ít nhất 20 gen khác có tần suất thấp hơn, khoảng 1–6%.<ref name="Brindley"/> Dung hợp ''FGFR2'' là đặc trưng của iCCA, trong khi dung hợp ''PRKACA'' hay ''PRKACB'' được thấy ở pCCA và dCCA.<ref name="Nakamura">{{cite journal | last1 = Nakamura | first1 = Hiromi | last2 = Arai | first2 = Yasuhito | last3 = Totoki | first3 = Yasushi | last4 = Shirota | first4 = Tomoki | last5 = Elzawahry | first5 = Asmaa | last6 = Kato | first6 = Mamoru | last7 = Hama | first7 = Natsuko | last8 = Hosoda | first8 = Fumie | last9 = Urushidate | first9 = Tomoko | last10 = Ohashi | first10 = Shoko | last11 = Hiraoka | first11 = Nobuyoshi | last12 = Ojima | first12 = Hidenori | last13 = Shimada | first13 = Kazuaki | last14 = Okusaka | first14 = Takuji | last15 = Kosuge | first15 = Tomoo | last16 = Miyagawa | first16 = Shinichi | last17 = Shibata | first17 = Tatsuhiro | title = Genomic spectra of biliary tract cancer | journal = Nature Genetics | date = 10 August 2015 | volume = 47 | issue = 9 | pages = 1003–1010 | doi = 10.1038/ng.3375 | pmid = 26258846 | s2cid = 205350423}}</ref> Các khối u CCA biểu lộ tăng methyl hóa DNA và sinh trưởng theo ba kiểu diện mạo là tạo khối, quanh ống, và trong ống.<ref name="Brindley"/><ref name="Cardinale"/> Một đặc điểm phân biệt của CCA là vi môi trường khối u tạo mô xơ nổi bật, bao gồm những thành phần ngoại bào cùng nhiều loại tế bào như tế bào miễn dịch, tế bào nội mô và nguyên bào sợi liên hệ ung thư.<ref name="Rodrigues">{{cite journal | last1 = Rodrigues | first1 = Pedro M. | last2 = Olaizola | first2 = Paula | last3 = Paiva | first3 = Nuno A. | last4 = Olaizola | first4 = Irene | last5 = Agirre-Lizaso | first5 = Alona | last6 = Landa | first6 = Ana | last7 = Bujanda | first7 = Luis | last8 = Perugorria | first8 = Maria J. | last9 = Banales | first9 = Jesus M. | title = Pathogenesis of Cholangiocarcinoma | journal = Annual Review of Pathology: Mechanisms of Disease | date = 24 January 2021 | volume = 16 | issue = 1 | pages = 433–463 | doi = 10.1146/annurev-pathol-030220-020455 | pmid = 33264573 | s2cid = 227259649}}</ref> | ||
+ | |||
+ | Bệnh nhân iCCA thường có các triệu chứng giai đoạn muộn không đặc biệt như đau bụng, khó chịu, đổ mồ hôi đêm, suy mòn.<ref name="Blechacz">{{cite journal | last1 = Blechacz | first1 = Boris | title = Cholangiocarcinoma: Current Knowledge and New Developments | journal = Gut and Liver | date = 15 January 2017 | volume = 11 | issue = 1 | pages = 13–26 | doi = 10.5009/gnl15568 | pmid = 27928095 | pmc = 5221857 | s2cid = 16309768 | doi-access = free}}</ref> [[Vàng da]] do tắc ống mật là triệu chứng điển hình ở pCCA và dCCA;<ref name="Banales"/><ref name="Brindley"/> 90% bệnh nhân pCCA bị vàng da và 56% có những dấu hiệu phổ quát của ung thư như chán ăn, mệt mỏi, sụt cân.<ref name="Blechacz"/> Vì bệnh diễn tiến âm thầm, cơ hội phát hiện sớm duy nhất là tình cờ nhờ tạo ảnh cắt ngang vì những lý do khác.<ref name="Banales"/> Các kỹ thuật tạo ảnh quan trọng gồm siêu âm, siêu âm tăng độ tương phản, chụp cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ.<ref name="Banales"/><ref name="Brindley"/> Kháng nguyên carbohydrate 19-9 (CA 19-9) là chỉ dấu sinh học huyết thanh truyền thống dùng trong chẩn đoán CCA, nồng độ CA 19-9 cao hơn 1.000 U/ml báo hiệu ung thư di căn.<ref name="Razumilava"/><ref name="Brindley"/> Tuy nhiên mức CA 19-9 có thể tăng cao do viêm đường mật hoặc ứ mật và không thể phát hiện ở người âm tính kháng nguyên Lewis (7% dân số).<ref name="Razumilava"/><ref name="Cardinale"/> Chẩn đoán xác nhận đòi hỏi phân tích tế bào và mô bệnh.<ref name="Banales"/> | ||
+ | |||
+ | Carcinoma đường mật không có cách nào chữa khỏi ngoại trừ phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn,<ref name="Cardinale"/> tuy nhiên điều này không thể thực hiện ở đa số bệnh nhân do phát hiện bệnh muộn.<ref name="Banales"/> Tổng quan, tỷ lệ sống 5 năm sau phẫu thuật là từ 10 đến dưới 50%, thuận lợi nếu bờ cắt không u, không có xâm lấn mạch hay di căn hạch bạch huyết, và gan còn đảm bảo chức năng.<ref name="Cardinale"/> Cấy ghép gan hậu hóa trị bổ trợ là một phương án khác cho bệnh nhân giai đoạn sớm.<ref name="Banales"/><ref name="Brindley"/> Với trường hợp không thể phẫu thuật hay đã di căn, chăm sóc giảm nhẹ bằng hóa trị toàn thân (tiêu chuẩn [[gemcitabine]] + [[cisplatin]]) là trụ cột.<ref name="Brindley"/><ref name="Cardinale"/> Tuy nhiên CCA có tính kháng hóa chất cao, làm giảm tác dụng của dược phẩm.<ref name="Banales"/><ref name="Cardinale"/> Các [[liệu pháp nhắm đích]] và [[liệu pháp miễn dịch]] đang được thử nghiệm (tính đến năm 2021).<ref name="Banales"/><ref name="Brindley"/> | ||
+ | |||
+ | Trên thế giới, carcinoma đường mật là loại ung thư hiếm gặp nhưng tỷ lệ mắc và tử vong đã đang tăng trong vài thập kỷ qua.<ref name="Banales"/> Căn bệnh phổ biến ở phương Đông gấp nhiều lần phương Tây, phản ánh yếu tố nguy cơ và di truyền khác biệt về mặt địa lý.<ref name="Khan"/> CCA hay gặp nhất ở độ tuổi 70–80<ref name="Khan"/> còn trẻ em thì cực hiếm.<ref name="Monsereenusorn">{{cite journal | last1 = Monsereenusorn | first1 = Chalinee | last2 = Satayasoontorn | first2 = Kantang | last3 = Rujkijyanont | first3 = Piya | last4 = Traivaree | first4 = Chanchai | title = Cholangiocarcinoma in a Child with Progressive Abdominal Distension and Secondary Hypercalcemia | journal = Case Reports in Pediatrics | date = 2018 | volume = 2018 | pages = 1–5 | doi = 10.1155/2018/6828037 | pmid = 29850347 | pmc = 5937564 | s2cid = 44065225 | doi-access = free}}</ref> Tuy số ca mắc ít nhưng bởi tỷ lệ tử vong cao, CCA đóng góp 2% tổng số ca tử vong liên quan ung thư hàng năm.<ref name="Banales"/> | ||
{{clear}} | {{clear}} | ||
== Tham khảo == | == Tham khảo == | ||
{{reflist}} | {{reflist}} |
Bản hiện tại lúc 22:54, ngày 10 tháng 2 năm 2023
Carcinoma đường mật | |
---|---|
Tên khác | Ung thư đường mật, ung thư ống mật |
Carcinoma đường mật ở gan người | |
Chuyên khoa | Ung thư học |
Triệu chứng | Vàng da, đau bụng, khó chịu, suy nhược, chán ăn, sụt cân, đổ mồ hôi đêm |
Loại | Carcinoma đường mật trong gan (iCCA), carcinoma đường mật quanh rốn (pCCA), carcinoma đường mật xa gan (dCCA) |
Yếu tố nguy cơ | Các bệnh về gan, các bệnh đường tiêu hóa, rối loạn đường mật, rối loạn nội tiết và chuyển hóa, nhiễm ký sinh trùng, lối sống (rượu, thuốc lá), môi trường (hóa chất, bức xạ ion hóa), đa hình gen[1] |
Chẩn đoán | Tạo ảnh y khoa, chỉ dấu sinh học, sinh thiết |
Phòng ngừa | Tránh các yếu tố nguy cơ |
Điều trị | Phẫu thuật, hóa trị, cấy ghép gan, chăm sóc giảm nhẹ |
Thuốc | Gemcitabine và cisplatin |
Tiên lượng | Tỷ lệ sống 5 năm 5% |
Carcinoma/Caxinôm đường mật (CCA) là ung thư tế bào biểu mô có thể phát sinh từ bất kỳ vị trí nào thuộc hệ thống đường mật.[2][3] Căn cứ vào địa điểm giải phẫu gốc mà CCA được phân thành ba loại là trong gan (iCCA), quanh rốn (pCCA), và xa gan (dCCA).[2][4] Giữa các loại có sự khác biệt về sinh bệnh học, biểu hiện lâm sàng, và phương pháp điều trị.[5] pCCA chiếm khoảng 50–60% tổng số, dCCA 20–30%, còn iCCA 10–20%.[3][4] Căn bệnh thường không có triệu chứng ở giai đoạn sớm và do đó hay được chẩn đoán khi đã bước vào giai đoạn muộn, làm mất đi hy vọng vào những phương án điều trị hiệu quả đồng nghĩa với tiên lượng ảm đạm.[6][7] Đây là loại ung thư rất hiểm nghèo, 95% bệnh nhân qua đời trong vòng 5 năm.[4]
Mặc dù đa số trường hợp carcinoma đường mật xảy ra không rõ nguyên nhân, con người đã biết đến những yếu tố nguy cơ rõ rệt.[6] Nhiễm sán lá gan do ăn cá nước ngọt chưa nấu chín là nguyên nhân nổi bật ở một số khu vực như Đông Á và Đông Nam Á, đặc biệt là Thái Lan.[5] Tỷ lệ xuất hiện CCA tăng dần theo thời gian từ 7 đến 20% ở người bị viêm xơ đường mật nguyên phát.[8] Gần đây, viêm gan B,[9] viêm gan C[10] và xơ gan được công nhận là rủi ro, đặc biệt là loại trong gan.[2] Sỏi gan, sỏi mật[11] hay những dị tật đường mật bẩm sinh như bệnh Caroli và nang ống mật cũng tạo điều kiện cho CCA phát triển.[6] Một số nguy cơ đáng kể khác bao gồm béo phì, tiểu đường, gan nhiễm mỡ, lạm dụng rượu, hút thuốc lá, hóa chất, đa hình gen.[1]
Carcinoma đường mật trong gan (iCCA) là loại ung thư gan nguyên phát phổ biến thứ hai sau carcinoma tế bào gan (HCC) và khác với HCC nó thường xảy ra ở gan không xơ.[12] Căn bệnh rất không đồng nhất về khía cạnh phân tử và điều này liên quan đến sự đa dạng về vị trí giải phẫu cũng như nguyên nhân.[5][6] Ở CCA các gen hay thấy đột biến nhất là TP53, ARID1A, KRAS, SMAD4, BAP1 và APC với tần suất 10–26%, tiếp đến là ít nhất 20 gen khác có tần suất thấp hơn, khoảng 1–6%.[5] Dung hợp FGFR2 là đặc trưng của iCCA, trong khi dung hợp PRKACA hay PRKACB được thấy ở pCCA và dCCA.[13] Các khối u CCA biểu lộ tăng methyl hóa DNA và sinh trưởng theo ba kiểu diện mạo là tạo khối, quanh ống, và trong ống.[5][6] Một đặc điểm phân biệt của CCA là vi môi trường khối u tạo mô xơ nổi bật, bao gồm những thành phần ngoại bào cùng nhiều loại tế bào như tế bào miễn dịch, tế bào nội mô và nguyên bào sợi liên hệ ung thư.[7]
Bệnh nhân iCCA thường có các triệu chứng giai đoạn muộn không đặc biệt như đau bụng, khó chịu, đổ mồ hôi đêm, suy mòn.[14] Vàng da do tắc ống mật là triệu chứng điển hình ở pCCA và dCCA;[3][5] 90% bệnh nhân pCCA bị vàng da và 56% có những dấu hiệu phổ quát của ung thư như chán ăn, mệt mỏi, sụt cân.[14] Vì bệnh diễn tiến âm thầm, cơ hội phát hiện sớm duy nhất là tình cờ nhờ tạo ảnh cắt ngang vì những lý do khác.[3] Các kỹ thuật tạo ảnh quan trọng gồm siêu âm, siêu âm tăng độ tương phản, chụp cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ.[3][5] Kháng nguyên carbohydrate 19-9 (CA 19-9) là chỉ dấu sinh học huyết thanh truyền thống dùng trong chẩn đoán CCA, nồng độ CA 19-9 cao hơn 1.000 U/ml báo hiệu ung thư di căn.[2][5] Tuy nhiên mức CA 19-9 có thể tăng cao do viêm đường mật hoặc ứ mật và không thể phát hiện ở người âm tính kháng nguyên Lewis (7% dân số).[2][6] Chẩn đoán xác nhận đòi hỏi phân tích tế bào và mô bệnh.[3]
Carcinoma đường mật không có cách nào chữa khỏi ngoại trừ phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn,[6] tuy nhiên điều này không thể thực hiện ở đa số bệnh nhân do phát hiện bệnh muộn.[3] Tổng quan, tỷ lệ sống 5 năm sau phẫu thuật là từ 10 đến dưới 50%, thuận lợi nếu bờ cắt không u, không có xâm lấn mạch hay di căn hạch bạch huyết, và gan còn đảm bảo chức năng.[6] Cấy ghép gan hậu hóa trị bổ trợ là một phương án khác cho bệnh nhân giai đoạn sớm.[3][5] Với trường hợp không thể phẫu thuật hay đã di căn, chăm sóc giảm nhẹ bằng hóa trị toàn thân (tiêu chuẩn gemcitabine + cisplatin) là trụ cột.[5][6] Tuy nhiên CCA có tính kháng hóa chất cao, làm giảm tác dụng của dược phẩm.[3][6] Các liệu pháp nhắm đích và liệu pháp miễn dịch đang được thử nghiệm (tính đến năm 2021).[3][5]
Trên thế giới, carcinoma đường mật là loại ung thư hiếm gặp nhưng tỷ lệ mắc và tử vong đã đang tăng trong vài thập kỷ qua.[3] Căn bệnh phổ biến ở phương Đông gấp nhiều lần phương Tây, phản ánh yếu tố nguy cơ và di truyền khác biệt về mặt địa lý.[1] CCA hay gặp nhất ở độ tuổi 70–80[1] còn trẻ em thì cực hiếm.[15] Tuy số ca mắc ít nhưng bởi tỷ lệ tử vong cao, CCA đóng góp 2% tổng số ca tử vong liên quan ung thư hàng năm.[3]
Tham khảo[sửa]
- ↑ a b c d Khan, Shahid A.; Tavolari, Simona; Brandi, Giovanni (ngày 24 tháng 3 năm 2019), "Cholangiocarcinoma: Epidemiology and risk factors", Liver International, 39 (S1): 19–31, doi:10.1111/liv.14095, PMID 30851228, S2CID 73487015
- ↑ a b c d e Razumilava, Nataliya; Gores, Gregory J (tháng 6 năm 2014), "Cholangiocarcinoma", The Lancet, 383 (9935): 2168–2179, doi:10.1016/S0140-6736(13)61903-0, PMC 4069226, PMID 24581682, S2CID 235332466
- ↑ a b c d e f g h i j k l Banales, Jesus M.; Marin, Jose J. G.; Lamarca, Angela; Rodrigues, Pedro M.; Khan, Shahid A.; Roberts, Lewis R.; Cardinale, Vincenzo; Carpino, Guido; Andersen, Jesper B.; Braconi, Chiara; Calvisi, Diego F.; Perugorria, Maria J.; Fabris, Luca; Boulter, Luke; Macias, Rocio I. R.; Gaudio, Eugenio; Alvaro, Domenico; Gradilone, Sergio A.; Strazzabosco, Mario; Marzioni, Marco; Coulouarn, Cédric; Fouassier, Laura; Raggi, Chiara; Invernizzi, Pietro; Mertens, Joachim C.; Moncsek, Anja; Rizvi, Sumera; Heimbach, Julie; Koerkamp, Bas Groot; Bruix, Jordi; Forner, Alejandro; Bridgewater, John; Valle, Juan W.; Gores, Gregory J. (ngày 30 tháng 6 năm 2020), "Cholangiocarcinoma 2020: the next horizon in mechanisms and management", Nature Reviews Gastroenterology & Hepatology, 17 (9): 557–588, doi:10.1038/s41575-020-0310-z, PMC 7447603, PMID 32606456, S2CID 220289803
- ↑ a b c Clements, Oliver; Eliahoo, Joseph; Kim, Jin Un; Taylor-Robinson, Simon D.; Khan, Shahid A. (tháng 1 năm 2020), "Risk factors for intrahepatic and extrahepatic cholangiocarcinoma: A systematic review and meta-analysis", Journal of Hepatology, 72 (1): 95–103, doi:10.1016/j.jhep.2019.09.007, PMID 31536748, S2CID 202701236
- ↑ a b c d e f g h i j k Brindley, Paul J.; Bachini, Melinda; Ilyas, Sumera I.; Khan, Shahid A.; Loukas, Alex; Sirica, Alphonse E.; Teh, Bin Tean; Wongkham, Sopit; Gores, Gregory J. (ngày 9 tháng 9 năm 2021), "Cholangiocarcinoma", Nature Reviews Disease Primers, 7 (1), doi:10.1038/s41572-021-00300-2, PMID 34504109, S2CID 208792941
- ↑ a b c d e f g h i j Banales, Jesus M.; Cardinale, Vincenzo; Carpino, Guido; Marzioni, Marco; Andersen, Jesper B.; Invernizzi, Pietro; Lind, Guro E.; Folseraas, Trine; Forbes, Stuart J.; Fouassier, Laura; Geier, Andreas; Calvisi, Diego F.; Mertens, Joachim C.; Trauner, Michael; Benedetti, Antonio; Maroni, Luca; Vaquero, Javier; Macias, Rocio I. R.; Raggi, Chiara; Perugorria, Maria J.; Gaudio, Eugenio; Boberg, Kirsten M.; Marin, Jose J. G.; Alvaro, Domenico (ngày 20 tháng 4 năm 2016), "Cholangiocarcinoma: current knowledge and future perspectives consensus statement from the European Network for the Study of Cholangiocarcinoma (ENS-CCA)", Nature Reviews Gastroenterology & Hepatology, 13 (5): 261–280, doi:10.1038/nrgastro.2016.51, PMID 27095655, S2CID 24774278
- ↑ a b Rodrigues, Pedro M.; Olaizola, Paula; Paiva, Nuno A.; Olaizola, Irene; Agirre-Lizaso, Alona; Landa, Ana; Bujanda, Luis; Perugorria, Maria J.; Banales, Jesus M. (ngày 24 tháng 1 năm 2021), "Pathogenesis of Cholangiocarcinoma", Annual Review of Pathology: Mechanisms of Disease, 16 (1): 433–463, doi:10.1146/annurev-pathol-030220-020455, PMID 33264573, S2CID 227259649
- ↑ Song, Junmin; Li, Yang; Bowlus, Christopher L.; Yang, GuoXiang; Leung, Patrick S. C.; Gershwin, M. Eric (ngày 28 tháng 8 năm 2019), "Cholangiocarcinoma in Patients with Primary Sclerosing Cholangitis (PSC): a Comprehensive Review", Clinical Reviews in Allergy & Immunology, 58 (1): 134–149, doi:10.1007/s12016-019-08764-7, PMID 31463807, S2CID 201658642
- ↑ Zhou, Hua-Bang; Hu, Jing-Yi; Hu, He-Ping (2014), "Hepatitis B virus infection and intrahepatic cholangiocarcinoma", World Journal of Gastroenterology, 20 (19): 5721–5729, doi:10.3748/wjg.v20.i19.5721, PMC 4024782, PMID 24914333, S2CID 36524086
- ↑ Li, Hao; Hu, Bin; Zhou, Zun-Qiang; Guan, Jiao; Zhang, Zheng-Yun; Zhou, Guang-Wen (ngày 23 tháng 4 năm 2015), "Hepatitis C virus infection and the risk of intrahepatic cholangiocarcinoma and extrahepatic cholangiocarcinoma: evidence from a systematic review and meta-analysis of 16 case-control studies", World Journal of Surgical Oncology, 13 (1), doi:10.1186/s12957-015-0583-9, PMC 4419416, PMID 25903488, S2CID 15853661
- ↑ Cai, Hao; Kong, Wen-Tao; Chen, Chao-Bo; Shi, Guo-Ming; Huang, Cheng; Shen, Ying-Hao; Sun, Hui-Chuan (ngày 2 tháng 11 năm 2015), "Cholelithiasis and the risk of intrahepatic cholangiocarcinoma: a meta-analysis of observational studies", BMC Cancer, 15 (1), doi:10.1186/s12885-015-1870-0, PMC 4629290, PMID 26526500, S2CID 15691690
- ↑ Lee, Dong Ho; Lee, Jeong Min (tháng 10 năm 2017), "Primary malignant tumours in the non-cirrhotic liver", European Journal of Radiology, 95: 349–361, doi:10.1016/j.ejrad.2017.08.030, PMID 28987692, S2CID 21564468
- ↑ Nakamura, Hiromi; Arai, Yasuhito; Totoki, Yasushi; Shirota, Tomoki; Elzawahry, Asmaa; Kato, Mamoru; Hama, Natsuko; Hosoda, Fumie; Urushidate, Tomoko; Ohashi, Shoko; Hiraoka, Nobuyoshi; Ojima, Hidenori; Shimada, Kazuaki; Okusaka, Takuji; Kosuge, Tomoo; Miyagawa, Shinichi; Shibata, Tatsuhiro (ngày 10 tháng 8 năm 2015), "Genomic spectra of biliary tract cancer", Nature Genetics, 47 (9): 1003–1010, doi:10.1038/ng.3375, PMID 26258846, S2CID 205350423
- ↑ a b Blechacz, Boris (ngày 15 tháng 1 năm 2017), "Cholangiocarcinoma: Current Knowledge and New Developments", Gut and Liver, 11 (1): 13–26, doi:10.5009/gnl15568, PMC 5221857, PMID 27928095, S2CID 16309768
- ↑ Monsereenusorn, Chalinee; Satayasoontorn, Kantang; Rujkijyanont, Piya; Traivaree, Chanchai (2018), "Cholangiocarcinoma in a Child with Progressive Abdominal Distension and Secondary Hypercalcemia", Case Reports in Pediatrics, 2018: 1–5, doi:10.1155/2018/6828037, PMC 5937564, PMID 29850347, S2CID 44065225