Sarcoma Ewing | |
---|---|
Ảnh hiển vi sarcoma Ewing di căn phổi (bên phải, bên trái là phổi bình thường), nhuộm PAS. | |
Chuyên khoa | Ung thư học |
Sarcoma/Sacôm Ewing là ung thư xương và mô mềm tăng triển mạnh với đặc điểm vi di căn sẵn đã tồn tại ở đa số bệnh nhân.[1] Vì vậy nếu không trị liệu toàn thân, hơn 90% bệnh nhân qua đời do bệnh phát tán.[1] Căn bệnh xảy ra chủ yếu ở lứa tuổi trẻ em, thanh thiếu niên và thanh niên, đỉnh điểm tầm 15 tuổi.[2] Sarcoma Ewing được nhà bệnh học người Mỹ James Ewing mô tả lần đầu vào năm 1921 và về sau mang tên ông.[3] Trước kia, sarcoma Ewing thuộc họ ung bướu sarcoma Ewing (ESFT) bên cạnh sarcoma Ewing ngoài xương, u Askin, và u thần kinh ngoại bì nguyên thủy.[2][4] Từ năm 2013 WHO định nghĩa đồng nhất tất cả các loại trên là sarcoma Ewing và thêm thuật ngữ sarcoma giống-Ewing,[2][4] một nhóm sarcoma tế bào xanh lam tròn nhỏ mới có những điểm tương đồng với sarcoma Ewing.[5]
Con người chưa biết nguyên nhân gây ra sarcoma Ewing, nó có thể chỉ là kết quả của những sự kiện ngẫu nhiên đôi khi xảy ra trong tế bào với không tác động từ bên ngoài.[6] Không có yếu tố môi trường hay lối sống nào được biết là đóng vai trò, vậy nên không có biện pháp phòng ngừa bệnh.[6] Sarcoma Ewing mang đặc điểm là chuyển đoạn nhiễm sắc thể cân bằng dung hợp một gen FET với một yếu tố phiên mã ETS, tiêu biểu là chuyển đoạn t(11;22)(q24;q12) dung hợp gen EWSR1 trên NST 22 với gen FLI1 trên NST 11 thấy ở 85% trường hợp.
Tham khảo
- ↑ a b Zöllner, Stefan K.; Amatruda, James F.; Bauer, Sebastian; Collaud, Stéphane; de Álava, Enrique; DuBois, Steven G.; Hardes, Jendrik; Hartmann, Wolfgang; Kovar, Heinrich; Metzler, Markus; Shulman, David S.; Streitbürger, Arne; Timmermann, Beate; Toretsky, Jeffrey A.; Uhlenbruch, Yasmin; Vieth, Volker; Grünewald, Thomas G. P.; Dirksen, Uta (ngày 14 tháng 4 năm 2021), "Ewing Sarcoma—Diagnosis, Treatment, Clinical Challenges and Future Perspectives", Journal of Clinical Medicine, 10 (8): 1685, doi:10.3390/jcm10081685, PMC 8071040, PMID 33919988, S2CID 233397301
- ↑ a b c Grünewald, Thomas G. P.; Cidre-Aranaz, Florencia; Surdez, Didier; Tomazou, Eleni M.; de Álava, Enrique; Kovar, Heinrich; Sorensen, Poul H.; Delattre, Olivier; Dirksen, Uta (ngày 5 tháng 7 năm 2018), "Ewing sarcoma", Nature Reviews Disease Primers, 4 (1), doi:10.1038/s41572-018-0003-x, PMID 29977059, S2CID 49571421
- ↑ Ewing, James (ngày 1 tháng 3 năm 1972), "Diffuse Endothelioma of Bone", CA: A Cancer Journal for Clinicians, 22 (2): 95–98, doi:10.3322/canjclin.22.2.95, PMID 4622125, S2CID 71341620
- ↑ a b Melo, Camila M.; Squire, Jeremy A. (2022), "Genetic aspects of primary bone tumors", trong Heymann, Dominique (bt.), Bone Cancer: Bone Sarcomas and Bone Metastases – From Bench to Bedside (lxb. 3), Elsevier, tr. 531–542 (538), doi:10.1016/B978-0-12-821666-8.00059-1
- ↑ Renzi, Samuele; Anderson, Nathaniel D.; Light, Nicholas; Gupta, Abha (ngày 26 tháng 9 năm 2018), "Ewing‐like sarcoma: An emerging family of round cell sarcomas", Journal of Cellular Physiology, 234 (6): 7999–8007, doi:10.1002/jcp.27558, PMID 30257034, S2CID 206058921
- ↑ a b The American Cancer Society medical and editorial content team (ngày 25 tháng 5 năm 2021), "What Causes Ewing Tumors?", cancer.org, American Cancer Society, truy cập ngày 12 tháng 9 năm 2022