Bệnh phong
Tên khác	Bệnh hủi, bệnh cùi, bệnh Hansen
Một người bị bệnh phong (1886)

Bệnh phong, còn gọi là bệnh hủi, bệnh cùi, hay bệnh Hansen, là một bệnh truyền nhiễm mãn tính do vi khuẩn Mycobacterium leprae và Mycobacterium lepromatosis gây ra. Căn bệnh chủ yếu tác động đến da và dây thần kinh ngoại vi nhưng có biểu hiện lâm sàng đa dạng. Con người đã biết đến bệnh phong từ thời xa xưa và nó khả năng có nguồn gốc ở Ai Cập và các nước Trung Đông vào khoảng năm 2.400 trước Công nguyên. Vào năm 1873 bác sĩ người Na Uy Gerhard Armauer Hansen đã khám phá ra tác nhân, theo đó M. leprae là vi khuẩn đầu tiên được biết gây bệnh cho người. Trong suốt hàng ngàn năm, bệnh phong nổi tiếng gắn với sự kỳ thị xã hội bởi những dị dạng cơ thể mà nó gây ra. Căn bệnh được cho là lời nguyền hay sự trừng phạt của Chúa và người bệnh bị gạt ra khỏi xã hội, buộc phải sống quãng đời còn lại trong nghèo khổ và cô độc.

Mặc dù M. leprae là nguyên nhân gây bệnh phong, nhưng có tới 95% người nhiễm vi khuẩn này không biểu hiện bệnh lâm sàng, gợi ý vai trò quan trọng của hệ miễn dịch. M. leprae sinh trưởng chậm và thời kỳ ủ bệnh có thể chỉ từ vài tuần đến 30 năm hoặc hơn, trung bình 3 đến 10 năm. Con đường lây nhiễm chính khả năng là người sang người qua hít phải giọt bắn chứa vi khuẩn, dù điều này chưa được khẳng định. Ổ chứa vi khuẩn chủ yếu là con người, ngoài ra còn có loài tatu chín đai ở châu Mỹ.ref name="Maymone"/>

Dịch tễ

Theo Tổ chức Y tế Thế giới (WHO), số ca mới được chẩn đoán trong năm 2012 là 220.810. 95% các trường hợp mắc mới tập trung ở 16 quốc gia. Chương trình Hành động của WHO hiện đã xác định một chiến lược để cuối cùng loại bỏ căn bệnh này như một vấn đề sức khỏe cộng đồng. Các thành viên của chương trình hy vọng sẽ đạt được tỷ lệ 1 hoặc ít hơn trường hợp mắc bệnh phong trên 10.000 dân. Tính đến năm 2014, tỷ lệ "loại bỏ" này là 1 trên 10.000 đã đạt được ở hầu hết các quốc gia có tỷ lệ bệnh phong cao nhất.

Bệnh phong ở Việt Nam được coi là một bệnh xã hội, được Chính phủ quan tâm, đầu tư. Tuy số lượng bệnh nhân phong mới của nước ta hàng năm đã giảm hơn so với trước nhưng tính đến năm 2008, cả nước vẫn còn có 11 tỉnh/thành có TLPH cao trên 1 trường hợp/100.000 người dân (tỷ lệ cho phép dưới 1/100.000), đặc biệt 6 tỉnh có TLPH cao hơn 2/100.000.

Mô tả

Bệnh phong còn được gọi là bệnh Hansen sau khi bác sĩ người Na Uy Gerhard Armauer Hansen (1841-1912 đã xác định được trực khuẩn (vi khuẩn hình que) Mycobacterium leprae (M. leprae) gây bệnh vào năm 1878.

Nhiễm trùng được đặc trưng bởi những thay đổi bất thường của da. Những thay đổi nàyđược gọi là tổn thương, lúc đầu phẳng và có màu đỏ. Khi lớn lên, tổn thương có hình dạng bất thường và vẻ ngoài đặc trưng. Các tổn thương thường có màu sẫm hơn ở ngoại vi với trung tâm nhạt màu. Vì Mycobacterium leprae phát triển tốt nhất ở nhiệt độ cơ thể thấp hơn nên trực khuẩn phong ưa thích da, niêm mạc và dây thần kinh. Nhiễm trùng và phá hủy các dây thần kinh dẫn đến mất cảm giác. Việc ngón tay, ngón chân bị mất cảm giác sẽ làm tăng nguy cơ chấn thương. Chăm sóc không đầy đủ gây nhiễm trùng vết thương hở. Hoại thư cũng có thể xảy ra, dẫn đến biến dạng hoặc chết mô cơ thể.

Các bệnh nhân thường bị cộng đồng xa lánh, bị giam giữ, hoặc bị gửi đến một khu dân cư phong. Nhiều người vẫn còn quan niệm sai lầm về căn bệnh này. Trái với suy nghĩ của nhiều người, nó không có khả năng lây truyền cao và phát triển cực kỳ chậm. Những người tiếp xúc trong gia đình của hầu hết các trường hợp và nhân viên y tế chăm sóc bệnh nhân bệnh phong không có nguy cơ đặc biệt. Bệnh phong có thể chữa khỏi, mặc dù việc điều trị là lâu dài, cần nhiều loại thuốc.

Nguyên nhân và triệu chứng

Sinh vật gây bệnh phong là một loại vi khuẩn hình que có tên là Mycobacterium leprae. Vi khuẩn này có liên quan đến Mycobacterium tuberculosis, tác nhân gây bệnh lao. M. leprae được coi là một vi khuẩn nội bào bắt buộc; tức là, một loại vi khuẩn chỉ có thể phát triển bên trong tế bào của người và động vật. Các kỹ thuật nhuộm đặc biệt có dùng axit được để quan sát các trực khuẩn này dưới kính hiển vi, bởi vậy chúng được gọi là trực khuẩn kháng axit (AFB).

Khi Mycobacterium leprae xâm nhập vào cơ thể, một trong hai trường hợp có thể diễn ra.

- Trong bệnh phong củ (TT), dạng bệnh nhẹ hơn, các tế bào miễn dịch của cơ thể cố gắng ngăn chặn sự lây nhiễm từ phần còn lại của cơ thể bằng cách bao quanh mầm bệnh. Phản ứng này của hệ thống miễn dịch xảy ra ở các lớp sâu hơn của da, các nang lông, tuyến mồ hôi và dây thần kinh bị phá hủy. Kết quả là da trở nên khô, sạm màu và mất cảm giác. Tổn thương các dây thần kinh trên mặt, cánh tay hoặc chân có thể khiến chúng to ra và bác sĩ có thể dựa vào triệu chứng này để chẩn đoán bệnh. Dấu hiệu này rất gợi ý cho TT. Tìm thấy rất ít vi khuẩn phong tronng thể nàytrong loại bệnh phong này khiến nó được gọi là bệnh phong ít vi khuẩn (PB). Bảy mươi đến tám mươi phần trăm của tất cả các trường hợp bệnh phong là củ.

- Trong bệnh phong u (LL), là dạng bệnh thứ hai và dễ lây lan hơn, hệ thống miễn dịch của cơ thể không có khả năng đáp ứng mạnh mẽ với Mycobacterium leprae xâm nhập. Do đó, Mycobacterium leprae nhân lên tự do trong da. Loại bệnh phong này còn được gọi là bệnh phong nhiều vi khuẩn (MB). Đặc điểm đặc trưng của bệnh này là xuất hiện các u hoặc tổn thương lớn trên khắp cơ thể và mặt. Thông thường, màng nhầy của mắt, mũi và cổ họng có thể bị nhiễm. Biến dạng khuôn mặt có thể tạo ra vẻ ngoài giống sư tử (tướng sư tử). Loại bệnh phong này có thể dẫn đến mù lòa, thay đổi giọng nói nghiêm trọng hoặc biến dạng mũi. Bất cứ ai cũng có thể mắc bệnh phong; tuy nhiên, trẻ em dễ bị nhiễm hơn người lớn.

Các triệu chứng ban đầu của bệnh phong không rõ ràng, và chúng có thể phát triển rất chậm trong nhiều năm mà không được báo trước. Các tổn thương da được biểu hiện rõ và tê bì là triệu chứng đầu tiên của bệnh phong củ. Tê và giảm cảm giác nóng lạnh là hai triệu chứng ban đầu khác của bệnh phong. Bệnh phong đặc trưng bởi tình trạng nghẹt mũi mãn tính do xâm lấn niêm mạc, xuất hiện các nốt sần, tổn thương khắp người và mặt. Khi bệnh tiến triển, cảm giác xúc giác, cảm giác đau và cảm giác áp lực giảm và cuối cùng mất đi. Các tổn thương da khác gồm nốt sần giảm sắc tố (vùng da bằng phẳng và nhợt nhạt), các vết loét gần như không đau và khô mắt tăng. Cuối cùng, các loét lớn xuất hiện, biến dạng khuôn mặt phát triển, cùng với mất ngón tay và ngón chân.

Thời gian ủ bệnh của trực khuẩn phong thay đổi từ sáu tháng đến mười năm. Trung bình, phải mất bốn năm để các triệu chứng của bệnh phong củ phát triển. Có thể là do trực khuẩn phát triển chậm nên bệnh phong càng phát triển chậm hơn, trung bình phải mất 8 năm để các tổn thương ban đầu xuất hiện.

Hiện vẫn chưa rõ ràng làm thế nào trực khuẩn phong lây truyền từ người sang người; khoảng 50% bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh có tiền sử tiếp xúc gần gũi với người thân trong gia đình mắc bệnh. Vì những bệnh nhân không được điều trị có một số lượng lớn trực khuẩn M. leprae trong dịch tiết mũi của họ, người ta cho rằng sự lây truyền có thể diễn ra qua các giọt nước mũi. Dạng bệnh phong nhẹ hơn có thể do côn trùng mang mầm bệnh hoặc tiếp xúc với đất bị nhiễm bệnh. Một số nhà nghiên cứu y học cho rằng M. leprae được truyền từ người này sang người khác qua chất tiết hoặc giọt nước mũi. Tuy nhiên, các nhà khoa học khác cho rằng vi khuẩn này xâm nhập vào cơ thể thông qua các vết nứt trên da. Tính đến năm 2014, con đường vi khuẩn xâm xâm nhập vào cơ thể vẫn đang được các nhà khoa học nghiên cứu.

Căn bệnh này xuất hiện chủ yếu ở những nước nghèo thế giới. Ngoài ra, các yếu tố môi trường như khu vực đông dân cư, điều kiện sống không hợp vệ sinh, nước bị ô nhiễm, nguy cơ mắc các bệnh tăng cường hệ miễn dịch khác và chế độ ăn uống không đủ chất/suy dinh dưỡng quá mức cũng có thể là những yếu tố góp phần làm tăng nguy cơ mắc bệnh phong.

Chẩn đoán

Bệnh phong thường được chẩn đoán thông qua khám lâm sàng. Một trong những dấu hiệu nhận biết của bệnh phong là sự hiện diện của AFB lấy từ các tổn thương da, nạo mũi hoặc dịch tiết mô. Ở bệnh nhân phong LL, trực khuẩn được phát hiện dễ dàng; tuy nhiên, trong bệnh phong TT vi khuẩn rất ít và hầu như không thể tìm thấy. Trong những trường hợp như vậy, chẩn đoán dựa trên các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng, loại và sự phân bố của các tổn thương da, và tiền sử từng sống trong một khu vực lưu hành bệnh.. . Trong một khu vực lưu hành bệnh, nếu xét nghiệm cho thấy sự hiện diện của AFB, hoặc nếu người đó có các tổn thương da điển hình, thì người đó chắc chắn được coi là mắc bệnh phong. Thông thường, có sự đổi màu nhẹ của da (đôi khi được gọi là các mảng da giảm sắc tố) và mất độ nhạy cảm của da cùng với vùng da bị mẩn đỏ. Dày dây thần kinh kèm theo yếu cơ do dây thần kinh bị ảnh hưởng cung cấp là rất điển hình của bệnh. Một đặc điểm khác là bị chân yếu, bàn chân không thể gập lên trên, ảnh hưởng đến khả năng đi lại.

Điều trị

Hiện nay, vẫn chưa có vắc-xin chủng ngừa bệnh phong. Loại thuốc được sử dụng rộng rãi nhất cho bệnh phong là dapsone. Tuy nhiên, sự xuất hiện của các chủng kháng dapsone đã thúc đẩy sự ra đời của liệu pháp đa thuốc, hay MDT. MDT kết hợp dapsone, rifampin (Rifadin; còn được gọi là rifampicin) và clofazimine (Lamp-Rene), tất cả đều là những loại thuốc kháng khuẩn mạnh. Bệnh nhân phong MB thường được điều trị bằng cả ba loại thuốc, trong khi bệnh nhân phong PB chỉ được dùng rifampin và dapsone. Thông thường ba tháng sau khi bắt đầu điều trị, bệnh nhân sẽ hết nhiễm trùng, mặc dù không phải tất cả những người mắc bệnh này đều nhiễm trước khi điều trị. Tùy thuộc vào loại bệnh phong, thời gian cần thiết để điều trị có thể thay đổi từ sáu tháng đến hai năm hoặc hơn.

Mỗi loại thuốc đều có tác dụng phụ nhỏ. Dapsone có thể gây buồn nôn, chóng mặt, đánh trống ngực, vàng da và phát ban. Cần báo ngay cho bác sĩ nếu phát ban. Dapsone cũng tương tác với rifampin. Rifampin làm tăng chuyển hóa dapsone trong cơ thể, cần điều chỉnh liều lượng dapsone. Rifampin cũng có thể gây chuột rút cơ hoặc buồn nôn. Nếu xuất hiện vàng da, các triệu chứng giống cúm hoặc phát ban, cần báo ngay cho bác sĩ. Thuốc thứ ba, clofazimine có thể gây đau bụng dữ dội và tiêu chảy, cũng như đổi màu da. Sự đổi màu từ đỏ đến nâu đen của da và các chất dịch cơ thể, bao gồm cả mồ hôi, có thể tồn tại trong nhiều tháng đến nhiều năm sau khi sử dụng.

Bệnh nhân phong nên biết rằng bản thân việc điều trị có thể gây ra phản ứng miễn dịch nghiêm trọng có thể xảy ra gọi là phản ứng phong. Khi thuốc kháng sinh tiêu diệt M. leprae, các kháng nguyên (các protein trên bề mặt của sinh vật gây phản ứng miễn dịch của cơ thể) được giải phóng khỏi vi khuẩn đang chết. Ở một số người, khi các kháng nguyên kết hợp với các kháng thể kháng M. Leprae trong máu, một phản ứng gọi là ban đỏ nốt sần có thể xảy ra, dẫn đến các tổn thương mới và tổn thương thần kinh ngoại vi. Cortisone và thalidomide dùng để giảm thiểu tác động của phản ứng phong.

Tiên lượng

Bệnh phong có thể chữa được; tuy nhiên, các dị tật và tổn thương thần kinh liên quan đến bệnh phong thường không thể chữa khỏi. Phòng ngừa hoặc phục hồi các khuyết tật này là một phần không thể thiếu trong việc quản lý bệnh phong.

Chăm sóc toàn diện liên quan đến việc hướng dẫn bệnh nhân tự chăm sóc cho bản thân. Nếu bệnh nhân bị tổn thương dây thần kinh đáng kể hoặc có nguy cơ cao bị khuyết tật, họ phải được dạy cách chăm sóc các chi mất cảm giác, tương tự như bệnh nhân tiểu đường bị tổn thương dây thần kinh cẳng chân. Nhiều trường hợp không có cảm giác đau, người bệnh nên liên tục tự kiểm tra để xác định vết cắt và vết bầm tím. Nếu không được chăm sóc đầy đủ, những vết thương này sẽ trở thành những vết loét mưng mủ và là nhiễm trùng nặng. Các bài tập vật lý trị liệu được dạy cho bệnh nhân để duy trì các cử động ở các khớp ngón tay và ngăn ngừa các biến dạng.

Dự phòng

Bằng cách chẩn đoán sớm và điều trị thích hợp những người bị nhiễm bệnh, có thể kiểm soát được căn bệnh từng là nỗi kinh hoàn trong lịch sử. Những người tiếp xúc với bệnh nhân phong cần được xét nghiệm bệnh phong mỗi năm trong thời gian 5 năm sau lần tiếp xúc cuối cùng của họ với bệnh nhân phong. Một số quan điểm ủng hộ việc điều trị bằng dapsone cho những người tiếp xúc gần trong nhà với bệnh nhân phong.

Tài liệu tham khảo

1. Beers, Mark H., ed. The Merck Manual of Diagnosis and Therapy. Whitehouse Station, NJ: Merck Research Laboratories, 2006.
2. Brachman, Philip S., et al., eds. Bacterial Infections of Humans: Epidemiology and Control. New York: Springer Science and Business Media, 2009.
3. Murray, Patrick R., et al., eds. Manual of Clinical Microbiology. Washington, DC: ASM Press, 2007. Sehgal, Alfica. Leprosy. Philadelphia: Chelsea House, 2006.
4. Tiology. Washington, DC: ASM Press, 2007. Sehgal, Alfica.
5. Bộ y tế. Hướng dẫn và chẩn đoán một số bệnh da liễu, Hà Nội, 2015.
6. Bệnh viện da liễu trung ương. Tổng quan về bệnh phong, http://benhviendalieuhanoi.com/tong-quan-ve-benh-phong/, truy cập 10/01/2021.

• Cooreman, E. A., bt. (2018), Guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy, World Health Organization, ISBN 978-92-9022-638-3