Mục từ này cần được bình duyệt
Khác biệt giữa các bản “Leukemia dưỡng bào”
 
(Không hiển thị 13 phiên bản của cùng người dùng ở giữa)
Dòng 1: Dòng 1:
 
<indicator name="mới">[[File:UnderCon icon.svg|40px|link={{TALKPAGENAME}}#Bình duyệt|alt=Mục từ này cần được bình duyệt|Mục từ này cần được bình duyệt]]</indicator>
 
<indicator name="mới">[[File:UnderCon icon.svg|40px|link={{TALKPAGENAME}}#Bình duyệt|alt=Mục từ này cần được bình duyệt|Mục từ này cần được bình duyệt]]</indicator>
 +
{{Infobox medical condition
 +
| name            = Leukemia dưỡng bào (MCL)
 +
| synonyms        = 
 +
| field          = [[Huyết học]], [[ung thư học]] 
 +
| image          =
 +
| caption        = 
 +
| pronounce      = 
 +
| symptoms        = Sốt, suy nhược, sụt cân, chán ăn, gan lách to, tiêu chảy, ...
 +
| complications  =
 +
| onset          =
 +
| duration        =
 +
| types          = MCL cấp, MCL mạn, MCL aleukemia.
 +
| causes          =
 +
| risks          = Từng mắc bệnh dưỡng bào
 +
| diagnosis      = Khám nghiệm kính phết chất hút tủy, máu
 +
| differential    =
 +
| prevention      =
 +
| treatment      = Hóa trị (dần loại bỏ), ghép tế bào tạo máu, chất ức chế tyrosine kinase (TKI)
 +
| medication      = Cladribine, interferon-α; TKI: midostaurin, imatinib, nilotinib, dasatinib, masitinib, avapritinib,...
 +
| prognosis      = Thời gian sống 6 tháng
 +
| frequency      =
 +
| deaths          =
 +
}}
 
'''Leukemia/Lơxêmi dưỡng bào''' ('''MCL''') là dạng hiếm nhất của [[bệnh dưỡng bào]] toàn thân (SM), một nhóm bệnh u bướu xảy ra do [[dưỡng bào]] tăng sinh và tích lũy trong các hệ cơ quan.<ref name="Galura">{{cite journal | last1 = Galura | first1 = Gian M. | last2 = Cherukuri | first2 = Sundar V. | last3 = Hakim | first3 = Nawar | last4 = Gaur | first4 = Sumit | last5 = Orazi | first5 = Attilio | title = Acute aleukemic mast cell leukemia: Report of a case and review of the literature | journal = Leukemia Research Reports | date = 2020 | volume = 14 | page = 100230 | doi = 10.1016/j.lrr.2020.100230 | pmc = 7725938 | pmid = 33318926 | s2cid = 228407072 | doi-access = free}}</ref> Căn bệnh có thể là tự phát hoặc phát triển từ bệnh dưỡng bào từng bị trước đó.<ref name="Georgin-Lavialle">{{cite journal | last1 = Georgin-Lavialle | first1 = Sophie | last2 = Lhermitte | first2 = Ludovic | last3 = Dubreuil | first3 = Patrice | last4 = Chandesris | first4 = Marie-Olivia | last5 = Hermine | first5 = Olivier | last6 = Damaj | first6 = Gandhi | title = Mast cell leukemia | journal = Blood | date = 21 February 2013 | volume = 121 | issue = 8 | pages = 1285–1295 | doi = 10.1182/blood-2012-07-442400 | pmid = 23243287 | s2cid = 22867101 | doi-access = free}}</ref> Trong khi SM đã là một bệnh hiếm, một trong hai loại chính của bệnh dưỡng bào bên cạnh CM (bệnh dưỡng bào da), thì MCL còn chỉ chiếm chưa đến 1% số ca SM.<ref name="Galura"/> Số trường hợp MCL được ghi chép đầy đủ tính đến năm 2018 là khoảng 70.<ref name="Zheng"/> Tuy nhiên bệnh có tiên lượng cực xấu khi mà điều trị thường thất bại và thời gian sống trung vị không quá 6 tháng.<ref name="Georgin-Lavialle"/><ref name="Bauer">{{cite journal | last1 = Bauer | first1 = James | last2 = Longo | first2 = Walter | last3 = Yang | first3 = David | title = Mast Cell Leukemia: Review of a Rare Disease and Case Report of Prolonged Survival after Allogeneic Stem Cell Transplant | journal = Human Pathology: Case Reports | date = November 2017 | volume = 10 | pages = 46–49 | doi = 10.1016/j.ehpc.2017.05.003 | s2cid = 80449403 | doi-access = free}}</ref>
 
'''Leukemia/Lơxêmi dưỡng bào''' ('''MCL''') là dạng hiếm nhất của [[bệnh dưỡng bào]] toàn thân (SM), một nhóm bệnh u bướu xảy ra do [[dưỡng bào]] tăng sinh và tích lũy trong các hệ cơ quan.<ref name="Galura">{{cite journal | last1 = Galura | first1 = Gian M. | last2 = Cherukuri | first2 = Sundar V. | last3 = Hakim | first3 = Nawar | last4 = Gaur | first4 = Sumit | last5 = Orazi | first5 = Attilio | title = Acute aleukemic mast cell leukemia: Report of a case and review of the literature | journal = Leukemia Research Reports | date = 2020 | volume = 14 | page = 100230 | doi = 10.1016/j.lrr.2020.100230 | pmc = 7725938 | pmid = 33318926 | s2cid = 228407072 | doi-access = free}}</ref> Căn bệnh có thể là tự phát hoặc phát triển từ bệnh dưỡng bào từng bị trước đó.<ref name="Georgin-Lavialle">{{cite journal | last1 = Georgin-Lavialle | first1 = Sophie | last2 = Lhermitte | first2 = Ludovic | last3 = Dubreuil | first3 = Patrice | last4 = Chandesris | first4 = Marie-Olivia | last5 = Hermine | first5 = Olivier | last6 = Damaj | first6 = Gandhi | title = Mast cell leukemia | journal = Blood | date = 21 February 2013 | volume = 121 | issue = 8 | pages = 1285–1295 | doi = 10.1182/blood-2012-07-442400 | pmid = 23243287 | s2cid = 22867101 | doi-access = free}}</ref> Trong khi SM đã là một bệnh hiếm, một trong hai loại chính của bệnh dưỡng bào bên cạnh CM (bệnh dưỡng bào da), thì MCL còn chỉ chiếm chưa đến 1% số ca SM.<ref name="Galura"/> Số trường hợp MCL được ghi chép đầy đủ tính đến năm 2018 là khoảng 70.<ref name="Zheng"/> Tuy nhiên bệnh có tiên lượng cực xấu khi mà điều trị thường thất bại và thời gian sống trung vị không quá 6 tháng.<ref name="Georgin-Lavialle"/><ref name="Bauer">{{cite journal | last1 = Bauer | first1 = James | last2 = Longo | first2 = Walter | last3 = Yang | first3 = David | title = Mast Cell Leukemia: Review of a Rare Disease and Case Report of Prolonged Survival after Allogeneic Stem Cell Transplant | journal = Human Pathology: Case Reports | date = November 2017 | volume = 10 | pages = 46–49 | doi = 10.1016/j.ehpc.2017.05.003 | s2cid = 80449403 | doi-access = free}}</ref>
  
−
MCL được chẩn đoán khi đã xác định SM cộng thêm có ≥20% dưỡng bào bất thường trong mẫu phết chất hút tủy<ref name="Jawhar">{{cite journal | last1 = Jawhar | first1 = Mohamad | last2 = Schwaab | first2 = Juliana | last3 = Meggendorfer | first3 = Manja | last4 = Naumann | first4 = Nicole | last5 = Horny | first5 = Hans-Peter | last6 = Sotlar | first6 = Karl | last7 = Haferlach | first7 = Torsten | last8 = Schmitt | first8 = Karla | last9 = Fabarius | first9 = Alice | last10 = Valent | first10 = Peter | last11 = Hofmann | first11 = Wolf-Karsten | last12 = Cross | first12 = Nicholas C.P. | last13 = Metzgeroth | first13 = Georgia | last14 = Reiter | first14 = Andreas | title = The clinical and molecular diversity of mast cell leukemia with or without associated hematologic neoplasm | journal = Haematologica | date = 2 March 2017 | volume = 102 | issue = 6 | pages = 1035–1043 | doi = 10.3324/haematol.2017.163964 | pmid = 28255023 | pmc = 5451335 | s2cid = 4586363 | doi-access = free}}</ref> hoặc ≥10% trong máu ngoại vi.<ref name="Galura"/> Nếu tỷ lệ dưỡng bào trong máu phết <10% thì chẩn đoán là một biến thể của MCL, MCL aleukemia.{{efn|Leukemia aleukemia (tiếng Anh: ''aleukemic leukemia'') là [[leukemia]] có đặc điểm thiếu vắng tế bào leukemia trong máu ngoại vi.}}<ref name="Galura"/><ref name="Georgin-Lavialle"/> Thực tế thì dạng này phổ biến hơn nhưng nó cũng có thể chuyển biến thành MCL chuẩn.<ref name="Patel">{{cite journal | last1 = Patel | first1 = Sanjay S. | last2 = Dorfman | first2 = David M. | title = Leukemic-phase progression of aleukemic mast cell leukemia | journal = Blood | date = 24 May 2018 | volume = 131 | issue = 21 | pages = 2406 | doi = 10.1182/blood-2018-02-831388 | pmid = 29794078 | s2cid = 44101077 | doi-access = free}}</ref> Còn có những bệnh nhân MCL mà tình trạng nhẹ hơn và không sớm bị thương tổn cơ quan (gọi là phát hiện C), được xem như MCL mạn.<ref name="Valent">{{cite journal | last1 = Valent | first1 = Peter | last2 = Sotlar | first2 = Karl | last3 = Sperr | first3 = Wolfgang R. | last4 = Reiter | first4 = Andreas | last5 = Arock | first5 = Michel | last6 = Horny | first6 = Hans-Peter | title = Chronic mast cell leukemia: A novel leukemia-variant with distinct morphological and clinical features | journal = Leukemia Research | date = January 2015 | volume = 39 | issue = 1 | pages = 1–5 | doi = 10.1016/j.leukres.2014.09.010 | pmid = 25443885 | pmc = 4896385 | s2cid = 7082178 | doi-access = free}}</ref> Ở những bệnh nhân này, dưỡng bào biểu lộ hình thái trưởng thành hơn, một số có diễn biến lâm sàng ổn định trong vài năm trong khi số khác tiến triển thành MCL cấp trong vài tháng.<ref name="Valent"/>
+
MCL được chẩn đoán khi đã xác định SM cộng thêm có ≥20% dưỡng bào bất thường trong mẫu phết chất hút tủy<ref name="Jawhar">{{cite journal | last1 = Jawhar | first1 = Mohamad | last2 = Schwaab | first2 = Juliana | last3 = Meggendorfer | first3 = Manja | last4 = Naumann | first4 = Nicole | last5 = Horny | first5 = Hans-Peter | last6 = Sotlar | first6 = Karl | last7 = Haferlach | first7 = Torsten | last8 = Schmitt | first8 = Karla | last9 = Fabarius | first9 = Alice | last10 = Valent | first10 = Peter | last11 = Hofmann | first11 = Wolf-Karsten | last12 = Cross | first12 = Nicholas C.P. | last13 = Metzgeroth | first13 = Georgia | last14 = Reiter | first14 = Andreas | title = The clinical and molecular diversity of mast cell leukemia with or without associated hematologic neoplasm | journal = Haematologica | date = 2 March 2017 | volume = 102 | issue = 6 | pages = 1035–1043 | doi = 10.3324/haematol.2017.163964 | pmid = 28255023 | pmc = 5451335 | s2cid = 4586363 | doi-access = free}}</ref> hoặc ≥10% trong máu ngoại vi.<ref name="Galura"/> Nếu tỷ lệ dưỡng bào trong máu phết <10% thì chẩn đoán là một biến thể của MCL, MCL aleukemia.{{efn|Leukemia aleukemia (tiếng Anh: ''aleukemic leukemia'') là [[leukemia]] có đặc điểm thiếu vắng tế bào leukemia (trường hợp này là dưỡng bào) trong máu ngoại vi.<ref>{{cite web | url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/medgen/164094 | title = Aleukemic leukemia | website = ncbi.nlm.nih.gov | publisher = National Center for Biotechnology Information | access-date = 7 September 2022}}</ref>}}<ref name="Galura"/><ref name="Georgin-Lavialle"/> Thực tế thì dạng này phổ biến hơn nhưng nó cũng có thể chuyển biến thành MCL chuẩn.<ref name="Patel">{{cite journal | last1 = Patel | first1 = Sanjay S. | last2 = Dorfman | first2 = David M. | title = Leukemic-phase progression of aleukemic mast cell leukemia | journal = Blood | date = 24 May 2018 | volume = 131 | issue = 21 | pages = 2406 | doi = 10.1182/blood-2018-02-831388 | pmid = 29794078 | s2cid = 44101077 | doi-access = free}}</ref> Còn có những bệnh nhân MCL mà tình trạng nhẹ hơn và không sớm bị thương tổn cơ quan (gọi là phát hiện C), được xem như MCL mạn.<ref name="Valent">{{cite journal | last1 = Valent | first1 = Peter | last2 = Sotlar | first2 = Karl | last3 = Sperr | first3 = Wolfgang R. | last4 = Reiter | first4 = Andreas | last5 = Arock | first5 = Michel | last6 = Horny | first6 = Hans-Peter | title = Chronic mast cell leukemia: A novel leukemia-variant with distinct morphological and clinical features | journal = Leukemia Research | date = January 2015 | volume = 39 | issue = 1 | pages = 1–5 | doi = 10.1016/j.leukres.2014.09.010 | pmid = 25443885 | pmc = 4896385 | s2cid = 7082178 | doi-access = free}}</ref> Ở những bệnh nhân này, dưỡng bào biểu lộ hình thái trưởng thành hơn, một số có diễn biến lâm sàng ổn định trong vài năm trong khi số khác tiến triển thành MCL cấp trong vài tháng.<ref name="Valent"/>
  
−
Biểu hiện lâm sàng của MCL là triệu chứng của dưỡng bào hoạt hóa, bao gồm sốt, da ửng đỏ, tim đập nhanh, khó chịu, tiêu chảy.<ref name="Georgin-Lavialle"/><ref name="Bauer"/> Nhiều người bị suy nhược, sụt cân nhiều, chán ăn.<ref name="Georgin-Lavialle"/> Gan lách to và xuất huyết đường tiêu hóa cũng phổ biến.<ref name="Georgin-Lavialle"/> Những điều này là hệ quả của việc dưỡng bào leukemia lan tỏa đến nhiều cơ quan như gan, lách, phúc mạc, ruột, dạ dày.<ref name="Galura"/> Ở đa số bệnh nhân MCL không thấy thương tổn da như những loại SM khác.<ref name="Galura"/>  
+
Biểu hiện lâm sàng của MCL là triệu chứng của dưỡng bào hoạt hóa, bao gồm sốt, da ửng đỏ, tim đập nhanh, khó chịu, tiêu chảy.<ref name="Georgin-Lavialle"/><ref name="Bauer"/> Nhiều người bị thiếu máu, suy nhược, sụt cân nhiều, chán ăn.<ref name="Georgin-Lavialle"/> Gan lách to và xuất huyết đường tiêu hóa cũng phổ biến.<ref name="Georgin-Lavialle"/> Những điều này là hệ quả của việc dưỡng bào leukemia lan tỏa đến nhiều cơ quan như gan, lách, phúc mạc, ruột, dạ dày.<ref name="Galura"/> Ở đa số bệnh nhân MCL không thấy thương tổn da như những loại SM khác.<ref name="Galura"/>  
  
−
Các dưỡng bào leukemia thường biểu hiện tryptase, CD117, CD25, CD2, hoặc đồng thời CD2/CD25.<ref name="Bauer"/><ref name="Zheng">{{cite journal | last1 = Zheng | first1 = Yalin | last2 = Nong | first2 = Lin | last3 = Liang | first3 = Li | last4 = Wang | first4 = Wei | last5 = Li | first5 = Ting | title = De novo mast cell leukemia without CD25 expression and KIT mutations: a rare case report in a 13-year-old child | journal = Diagnostic Pathology | date = 20 February 2018 | volume = 13 | issue = 1 | doi = 10.1186/s13000-018-0691-2 | pmid = 29458385 | pmc = 5819157 | s2cid = 3331591 | doi-access = free}}</ref> Sự biểu hiện CD2 và/hoặc CD25, những kháng nguyên không thấy ở dưỡng bào bình thường, là đặc điểm nổi bật và tiêu chí phụ cho chẩn đoán SM.<ref name="Galura"/><ref name="Cherian">{{cite journal | last1 = Cherian | first1 = Sindhu | last2 = McCullouch | first2 = Vivian | last3 = Miller | first3 = Valerie | last4 = Dougherty | first4 = Katy | last5 = Fromm | first5 = Jonathan R. | last6 = Wood | first6 = Brent L. | title = Expression of CD2 and CD25 on mast cell populations can be seen outside the setting of systemic mastocytosis | journal = Cytometry Part B: Clinical Cytometry | date = 11 December 2015 | volume = 90 | issue = 4 | pages = 387–392 | doi = 10.1002/cyto.b.21336 | pmid = 26525770 | s2cid = 3854435 | doi-access = free}}</ref> Tuy nhiên lần lượt 25, 48, 33% ca không phát hiện CD25, CD2, và bất kỳ một trong hai.<ref name="Georgin-Lavialle"/> CD30 được báo cáo biểu hiện ở 57% ca và là mục tiêu tiềm năng cho liệu pháp miễn dịch kháng CD30.<ref name="Bauer"/> Hơn 90% bệnh nhân SM có một đột biến thêm chức năng ở codon 816 của thụ thể tyrosine kinase KIT, ở đó một valine được thay cho một aspartate (''KIT'' D816V).<ref name="Reiter">{{cite journal | last1 = Reiter | first1 = Andreas | last2 = George | first2 = Tracy I. | last3 = Gotlib | first3 = Jason | title = New developments in diagnosis, prognostication, and treatment of advanced systemic mastocytosis | journal = Blood | date = 16 April 2020 | volume = 135 | issue = 16 | pages = 1365–1376 | doi = 10.1182/blood.2019000932 | pmid = 32106312 | s2cid = 211555808}}</ref>
+
Các dưỡng bào leukemia thường biểu hiện tryptase, CD117 (KIT), CD25, CD2, hoặc đồng thời CD2/CD25.<ref name="Bauer"/><ref name="Zheng">{{cite journal | last1 = Zheng | first1 = Yalin | last2 = Nong | first2 = Lin | last3 = Liang | first3 = Li | last4 = Wang | first4 = Wei | last5 = Li | first5 = Ting | title = De novo mast cell leukemia without CD25 expression and KIT mutations: a rare case report in a 13-year-old child | journal = Diagnostic Pathology | date = 20 February 2018 | volume = 13 | issue = 1 | doi = 10.1186/s13000-018-0691-2 | pmid = 29458385 | pmc = 5819157 | s2cid = 3331591 | doi-access = free}}</ref> Sự biểu hiện CD2 và/hoặc CD25, những kháng nguyên không thấy ở dưỡng bào bình thường, là đặc điểm nổi bật và tiêu chí phụ cho chẩn đoán SM.<ref name="Galura"/><ref name="Cherian">{{cite journal | last1 = Cherian | first1 = Sindhu | last2 = McCullouch | first2 = Vivian | last3 = Miller | first3 = Valerie | last4 = Dougherty | first4 = Katy | last5 = Fromm | first5 = Jonathan R. | last6 = Wood | first6 = Brent L. | title = Expression of CD2 and CD25 on mast cell populations can be seen outside the setting of systemic mastocytosis | journal = Cytometry Part B: Clinical Cytometry | date = 11 December 2015 | volume = 90 | issue = 4 | pages = 387–392 | doi = 10.1002/cyto.b.21336 | pmid = 26525770 | s2cid = 3854435 | doi-access = free}}</ref> Tuy nhiên lần lượt 25, 48, 33% ca không phát hiện CD25, CD2, và bất kỳ một trong hai.<ref name="Georgin-Lavialle"/> CD30 được báo cáo biểu hiện ở 57% ca và là mục tiêu tiềm năng cho liệu pháp miễn dịch kháng CD30.<ref name="Bauer"/> Hơn 90% bệnh nhân SM có một đột biến thêm chức năng ở codon 816 của thụ thể tyrosine kinase KIT, ở đó một valine được thay cho một aspartate (''KIT'' D816V).<ref name="Reiter">{{cite journal | last1 = Reiter | first1 = Andreas | last2 = George | first2 = Tracy I. | last3 = Gotlib | first3 = Jason | title = New developments in diagnosis, prognostication, and treatment of advanced systemic mastocytosis | journal = Blood | date = 16 April 2020 | volume = 135 | issue = 16 | pages = 1365–1376 | doi = 10.1182/blood.2019000932 | pmid = 32106312 | s2cid = 211555808}}</ref> Tuy nhiên ở MCL đột biến này ít thấy hơn.<ref name="Galura"/><ref name="Georgin-Lavialle"/>
 +
 
 +
Những phương án điều trị MCL bao gồm hóa trị, cấy ghép tế bào tạo máu, và chất ức chế tyrosine kinase (TKI).<ref name="Galura"/> Tuy nhiên không có liệu pháp tiêu chuẩn và cũng ít thử nghiệm lâm sàng do bệnh hiếm gặp.<ref name="Georgin-Lavialle"/><ref name="Bauer"/> Mục tiêu điều trị là khống chế triệu chứng và diệt bớt dưỡng bào ác tính để ngăn cơ quan không bị tổn thương thêm và kéo dài sự sống, nhưng với cái giá là tác dụng phụ nghiêm trọng.<ref name="Gilreath">{{cite journal | last1 = Gilreath | first1 = JA | last2 = Tchertanov | first2 = L | last3 = Deininger | first3 = MW | title = Novel approaches to treating advanced systemic mastocytosis | journal = Clinical Pharmacology: Advances and Applications | date = July 2019 | volume = Volume 11 | pages = 77–92 | doi = 10.2147/CPAA.S206615 | pmid = 31372066 | pmc = 6630092 | s2cid = 199023102 | doi-access = free}}</ref> Thuốc trị triệu chứng gồm H1-antihistamine, H2-antihistamine, thuốc ổn định dưỡng bào, thuốc ức chế leukotriene, thuốc ức chế bơm proton, corticosteroid, thuốc kháng viêm không steroid, kháng thể đơn dòng kháng IgE.<ref name="Gilreath"/> Hóa trị diệt tế bào sử dụng cladribine và interferon-α song hiệu quả không cao mà lại còn tác dụng phụ.<ref name="Gilreath"/> TKI là phương án triển vọng nhất, tiêu biểu là midostaurin nhắm đa mục tiêu đã chứng minh ưu điểm trong điều trị SM thể nặng (AdvSM, bao gồm cả MCL).<ref name="Gotlib">{{cite journal | last1 = Gotlib | first1 = Jason | last2 = Kluin-Nelemans | first2 = Hanneke C. | last3 = George | first3 = Tracy I. | last4 = Akin | first4 = Cem | last5 = Sotlar | first5 = Karl | last6 = Hermine | first6 = Olivier | last7 = Awan | first7 = Farrukh T. | last8 = Hexner | first8 = Elizabeth | last9 = Mauro | first9 = Michael J. | last10 = Sternberg | first10 = David W. | last11 = Villeneuve | first11 = Matthieu | last12 = Huntsman Labed | first12 = Alice | last13 = Stanek | first13 = Eric J. | last14 = Hartmann | first14 = Karin | last15 = Horny | first15 = Hans-Peter | last16 = Valent | first16 = Peter | last17 = Reiter | first17 = Andreas | title = Efficacy and Safety of Midostaurin in Advanced Systemic Mastocytosis | journal = New England Journal of Medicine | date = 30 June 2016 | volume = 374 | issue = 26 | pages = 2530–2541 | doi = 10.1056/NEJMoa1513098 | pmid = 27355533 | s2cid = 205099332 | doi-access = free}}</ref><ref name="Akin">{{cite journal | last1 = Valent | first1 = P. | last2 = Akin | first2 = C. | last3 = Hartmann | first3 = K. | last4 = George | first4 = T.I. | last5 = Sotlar | first5 = K. | last6 = Peter | first6 = B. | last7 = Gleixner | first7 = K.V. | last8 = Blatt | first8 = K. | last9 = Sperr | first9 = W.R. | last10 = Manley | first10 = P.W. | last11 = Hermine | first11 = O. | last12 = Kluin-Nelemans | first12 = H.C. | last13 = Arock | first13 = M. | last14 = Horny | first14 = H.-P. | last15 = Reiter | first15 = A. | last16 = Gotlib | first16 = J. | title = Midostaurin: a magic bullet that blocks mast cell expansion and activation | journal = Annals of Oncology | date = October 2017 | volume = 28 | issue = 10 | pages = 2367–2376 | doi = 10.1093/annonc/mdx290 | pmid = 28945834 | pmc = 7115852 | s2cid = 110913 | doi-access = free}}</ref> Cấy ghép tế bào tạo máu dù chưa thể đánh giá chính xác hiệu quả nhưng nhìn chung được khuyến cáo.<ref name="Ustun">{{cite journal | last1 = Ustun | first1 = Celalettin | last2 = Gotlib | first2 = Jason | last3 = Popat | first3 = Uday | last4 = Artz | first4 = Andrew | last5 = Litzow | first5 = Mark | last6 = Reiter | first6 = Andreas | last7 = Nakamura | first7 = Ryotaro | last8 = Kluin-Nelemans | first8 = Hanneke C. | last9 = Verstovsek | first9 = Srdan | last10 = Gajewski | first10 = James | last11 = Perales | first11 = Miguel-Angel | last12 = George | first12 = Tracy | last13 = Shore | first13 = Tsiporah | last14 = Sperr | first14 = Wolfgang | last15 = Saber | first15 = Wael | last16 = Kota | first16 = Vamsi | last17 = Yavuz | first17 = Akif Selim | last18 = Pullarkat | first18 = Vinod | last19 = Rogosheske | first19 = John | last20 = Hogan | first20 = William | last21 = Van Besien | first21 = Koen | last22 = Hagglund | first22 = Hans | last23 = Damaj | first23 = Gandhi | last24 = Arock | first24 = Michel | last25 = Horny | first25 = Hans-Peter | last26 = Metcalfe | first26 = Dean D. | last27 = Deeg | first27 = H. Joachim | last28 = Devine | first28 = Steven | last29 = Weisdorf | first29 = Daniel | last30 = Akin | first30 = Cem | last31 = Valent | first31 = Peter | title = Consensus Opinion on Allogeneic Hematopoietic Cell Transplantation in Advanced Systemic Mastocytosis | journal = Biology of Blood and Marrow Transplantation | date = August 2016 | volume = 22 | issue = 8 | pages = 1348–1356 | doi = 10.1016/j.bbmt.2016.04.018 | pmid = 27131865 | s2cid = 519953 | doi-access = free}}</ref>
  
 
=== Chú thích ===
 
=== Chú thích ===

Bản hiện tại lúc 01:23, ngày 7 tháng 9 năm 2022

Leukemia dưỡng bào (MCL)
Chuyên khoaHuyết học, ung thư học
Triệu chứngSốt, suy nhược, sụt cân, chán ăn, gan lách to, tiêu chảy, ...
LoạiMCL cấp, MCL mạn, MCL aleukemia.
Yếu tố nguy cơTừng mắc bệnh dưỡng bào
Chẩn đoánKhám nghiệm kính phết chất hút tủy, máu
Điều trịHóa trị (dần loại bỏ), ghép tế bào tạo máu, chất ức chế tyrosine kinase (TKI)
ThuốcCladribine, interferon-α; TKI: midostaurin, imatinib, nilotinib, dasatinib, masitinib, avapritinib,...
Tiên lượngThời gian sống 6 tháng

Leukemia/Lơxêmi dưỡng bào (MCL) là dạng hiếm nhất của bệnh dưỡng bào toàn thân (SM), một nhóm bệnh u bướu xảy ra do dưỡng bào tăng sinh và tích lũy trong các hệ cơ quan.[1] Căn bệnh có thể là tự phát hoặc phát triển từ bệnh dưỡng bào từng bị trước đó.[2] Trong khi SM đã là một bệnh hiếm, một trong hai loại chính của bệnh dưỡng bào bên cạnh CM (bệnh dưỡng bào da), thì MCL còn chỉ chiếm chưa đến 1% số ca SM.[1] Số trường hợp MCL được ghi chép đầy đủ tính đến năm 2018 là khoảng 70.[3] Tuy nhiên bệnh có tiên lượng cực xấu khi mà điều trị thường thất bại và thời gian sống trung vị không quá 6 tháng.[2][4]

MCL được chẩn đoán khi đã xác định SM cộng thêm có ≥20% dưỡng bào bất thường trong mẫu phết chất hút tủy[5] hoặc ≥10% trong máu ngoại vi.[1] Nếu tỷ lệ dưỡng bào trong máu phết <10% thì chẩn đoán là một biến thể của MCL, MCL aleukemia.[↓ 1][1][2] Thực tế thì dạng này phổ biến hơn nhưng nó cũng có thể chuyển biến thành MCL chuẩn.[7] Còn có những bệnh nhân MCL mà tình trạng nhẹ hơn và không sớm bị thương tổn cơ quan (gọi là phát hiện C), được xem như MCL mạn.[8] Ở những bệnh nhân này, dưỡng bào biểu lộ hình thái trưởng thành hơn, một số có diễn biến lâm sàng ổn định trong vài năm trong khi số khác tiến triển thành MCL cấp trong vài tháng.[8]

Biểu hiện lâm sàng của MCL là triệu chứng của dưỡng bào hoạt hóa, bao gồm sốt, da ửng đỏ, tim đập nhanh, khó chịu, tiêu chảy.[2][4] Nhiều người bị thiếu máu, suy nhược, sụt cân nhiều, chán ăn.[2] Gan lách to và xuất huyết đường tiêu hóa cũng phổ biến.[2] Những điều này là hệ quả của việc dưỡng bào leukemia lan tỏa đến nhiều cơ quan như gan, lách, phúc mạc, ruột, dạ dày.[1] Ở đa số bệnh nhân MCL không thấy thương tổn da như những loại SM khác.[1]

Các dưỡng bào leukemia thường biểu hiện tryptase, CD117 (KIT), CD25, CD2, hoặc đồng thời CD2/CD25.[4][3] Sự biểu hiện CD2 và/hoặc CD25, những kháng nguyên không thấy ở dưỡng bào bình thường, là đặc điểm nổi bật và tiêu chí phụ cho chẩn đoán SM.[1][9] Tuy nhiên lần lượt 25, 48, 33% ca không phát hiện CD25, CD2, và bất kỳ một trong hai.[2] CD30 được báo cáo biểu hiện ở 57% ca và là mục tiêu tiềm năng cho liệu pháp miễn dịch kháng CD30.[4] Hơn 90% bệnh nhân SM có một đột biến thêm chức năng ở codon 816 của thụ thể tyrosine kinase KIT, ở đó một valine được thay cho một aspartate (KIT D816V).[10] Tuy nhiên ở MCL đột biến này ít thấy hơn.[1][2]

Những phương án điều trị MCL bao gồm hóa trị, cấy ghép tế bào tạo máu, và chất ức chế tyrosine kinase (TKI).[1] Tuy nhiên không có liệu pháp tiêu chuẩn và cũng ít thử nghiệm lâm sàng do bệnh hiếm gặp.[2][4] Mục tiêu điều trị là khống chế triệu chứng và diệt bớt dưỡng bào ác tính để ngăn cơ quan không bị tổn thương thêm và kéo dài sự sống, nhưng với cái giá là tác dụng phụ nghiêm trọng.[11] Thuốc trị triệu chứng gồm H1-antihistamine, H2-antihistamine, thuốc ổn định dưỡng bào, thuốc ức chế leukotriene, thuốc ức chế bơm proton, corticosteroid, thuốc kháng viêm không steroid, kháng thể đơn dòng kháng IgE.[11] Hóa trị diệt tế bào sử dụng cladribine và interferon-α song hiệu quả không cao mà lại còn tác dụng phụ.[11] TKI là phương án triển vọng nhất, tiêu biểu là midostaurin nhắm đa mục tiêu đã chứng minh ưu điểm trong điều trị SM thể nặng (AdvSM, bao gồm cả MCL).[12][13] Cấy ghép tế bào tạo máu dù chưa thể đánh giá chính xác hiệu quả nhưng nhìn chung được khuyến cáo.[14]

Chú thích[sửa]

  1. ↑ Leukemia aleukemia (tiếng Anh: aleukemic leukemia) là leukemia có đặc điểm thiếu vắng tế bào leukemia (trường hợp này là dưỡng bào) trong máu ngoại vi.[6]

Tham khảo[sửa]

  1. ↑ a b c d e f g h i Galura, Gian M.; Cherukuri, Sundar V.; Hakim, Nawar; Gaur, Sumit; Orazi, Attilio (2020), "Acute aleukemic mast cell leukemia: Report of a case and review of the literature", Leukemia Research Reports, 14: 100230, doi:10.1016/j.lrr.2020.100230, PMC 7725938, PMID 33318926, S2CID 228407072
  2. ↑ a b c d e f g h i Georgin-Lavialle, Sophie; Lhermitte, Ludovic; Dubreuil, Patrice; Chandesris, Marie-Olivia; Hermine, Olivier; Damaj, Gandhi (ngày 21 tháng 2 năm 2013), "Mast cell leukemia", Blood, 121 (8): 1285–1295, doi:10.1182/blood-2012-07-442400, PMID 23243287, S2CID 22867101
  3. ↑ a b Zheng, Yalin; Nong, Lin; Liang, Li; Wang, Wei; Li, Ting (ngày 20 tháng 2 năm 2018), "De novo mast cell leukemia without CD25 expression and KIT mutations: a rare case report in a 13-year-old child", Diagnostic Pathology, 13 (1), doi:10.1186/s13000-018-0691-2, PMC 5819157, PMID 29458385, S2CID 3331591
  4. ↑ a b c d e Bauer, James; Longo, Walter; Yang, David (tháng 11 năm 2017), "Mast Cell Leukemia: Review of a Rare Disease and Case Report of Prolonged Survival after Allogeneic Stem Cell Transplant", Human Pathology: Case Reports, 10: 46–49, doi:10.1016/j.ehpc.2017.05.003, S2CID 80449403
  5. ↑ Jawhar, Mohamad; Schwaab, Juliana; Meggendorfer, Manja; Naumann, Nicole; Horny, Hans-Peter; Sotlar, Karl; Haferlach, Torsten; Schmitt, Karla; Fabarius, Alice; Valent, Peter; Hofmann, Wolf-Karsten; Cross, Nicholas C.P.; Metzgeroth, Georgia; Reiter, Andreas (ngày 2 tháng 3 năm 2017), "The clinical and molecular diversity of mast cell leukemia with or without associated hematologic neoplasm", Haematologica, 102 (6): 1035–1043, doi:10.3324/haematol.2017.163964, PMC 5451335, PMID 28255023, S2CID 4586363
  6. ↑ "Aleukemic leukemia", ncbi.nlm.nih.gov, National Center for Biotechnology Information, truy cập ngày 7 tháng 9 năm 2022
  7. ↑ Patel, Sanjay S.; Dorfman, David M. (ngày 24 tháng 5 năm 2018), "Leukemic-phase progression of aleukemic mast cell leukemia", Blood, 131 (21): 2406, doi:10.1182/blood-2018-02-831388, PMID 29794078, S2CID 44101077
  8. ↑ a b Valent, Peter; Sotlar, Karl; Sperr, Wolfgang R.; Reiter, Andreas; Arock, Michel; Horny, Hans-Peter (tháng 1 năm 2015), "Chronic mast cell leukemia: A novel leukemia-variant with distinct morphological and clinical features", Leukemia Research, 39 (1): 1–5, doi:10.1016/j.leukres.2014.09.010, PMC 4896385, PMID 25443885, S2CID 7082178
  9. ↑ Cherian, Sindhu; McCullouch, Vivian; Miller, Valerie; Dougherty, Katy; Fromm, Jonathan R.; Wood, Brent L. (ngày 11 tháng 12 năm 2015), "Expression of CD2 and CD25 on mast cell populations can be seen outside the setting of systemic mastocytosis", Cytometry Part B: Clinical Cytometry, 90 (4): 387–392, doi:10.1002/cyto.b.21336, PMID 26525770, S2CID 3854435
  10. ↑ Reiter, Andreas; George, Tracy I.; Gotlib, Jason (ngày 16 tháng 4 năm 2020), "New developments in diagnosis, prognostication, and treatment of advanced systemic mastocytosis", Blood, 135 (16): 1365–1376, doi:10.1182/blood.2019000932, PMID 32106312, S2CID 211555808
  11. ↑ a b c Gilreath, JA; Tchertanov, L; Deininger, MW (tháng 7 năm 2019), "Novel approaches to treating advanced systemic mastocytosis", Clinical Pharmacology: Advances and Applications, Volume 11: 77–92, doi:10.2147/CPAA.S206615, PMC 6630092, PMID 31372066, S2CID 199023102
  12. ↑ Gotlib, Jason; Kluin-Nelemans, Hanneke C.; George, Tracy I.; Akin, Cem; Sotlar, Karl; Hermine, Olivier; Awan, Farrukh T.; Hexner, Elizabeth; Mauro, Michael J.; Sternberg, David W.; Villeneuve, Matthieu; Huntsman Labed, Alice; Stanek, Eric J.; Hartmann, Karin; Horny, Hans-Peter; Valent, Peter; Reiter, Andreas (ngày 30 tháng 6 năm 2016), "Efficacy and Safety of Midostaurin in Advanced Systemic Mastocytosis", New England Journal of Medicine, 374 (26): 2530–2541, doi:10.1056/NEJMoa1513098, PMID 27355533, S2CID 205099332
  13. ↑ Valent, P.; Akin, C.; Hartmann, K.; George, T.I.; Sotlar, K.; Peter, B.; Gleixner, K.V.; Blatt, K.; Sperr, W.R.; Manley, P.W.; Hermine, O.; Kluin-Nelemans, H.C.; Arock, M.; Horny, H.-P.; Reiter, A.; Gotlib, J. (tháng 10 năm 2017), "Midostaurin: a magic bullet that blocks mast cell expansion and activation", Annals of Oncology, 28 (10): 2367–2376, doi:10.1093/annonc/mdx290, PMC 7115852, PMID 28945834, S2CID 110913
  14. ↑ Ustun, Celalettin; Gotlib, Jason; Popat, Uday; Artz, Andrew; Litzow, Mark; Reiter, Andreas; Nakamura, Ryotaro; Kluin-Nelemans, Hanneke C.; Verstovsek, Srdan; Gajewski, James; Perales, Miguel-Angel; George, Tracy; Shore, Tsiporah; Sperr, Wolfgang; Saber, Wael; Kota, Vamsi; Yavuz, Akif Selim; Pullarkat, Vinod; Rogosheske, John; Hogan, William; Van Besien, Koen; Hagglund, Hans; Damaj, Gandhi; Arock, Michel; Horny, Hans-Peter; Metcalfe, Dean D.; Deeg, H. Joachim; Devine, Steven; Weisdorf, Daniel; Akin, Cem; Valent, Peter (tháng 8 năm 2016), "Consensus Opinion on Allogeneic Hematopoietic Cell Transplantation in Advanced Systemic Mastocytosis", Biology of Blood and Marrow Transplantation, 22 (8): 1348–1356, doi:10.1016/j.bbmt.2016.04.018, PMID 27131865, S2CID 519953
Lấy từ “https://bktt.vn/index.php?title=Leukemia_dưỡng_bào&oldid=20072”