Dòng 2: | Dòng 2: | ||
'''Leukemia/Lơxêmi dưỡng bào''' ('''MCL''') là dạng hiếm nhất của [[bệnh dưỡng bào]] toàn thân (SM), một nhóm bệnh u bướu xảy ra do [[dưỡng bào]] tăng sinh và tích lũy trong các hệ cơ quan.<ref name="Galura">{{cite journal | last1 = Galura | first1 = Gian M. | last2 = Cherukuri | first2 = Sundar V. | last3 = Hakim | first3 = Nawar | last4 = Gaur | first4 = Sumit | last5 = Orazi | first5 = Attilio | title = Acute aleukemic mast cell leukemia: Report of a case and review of the literature | journal = Leukemia Research Reports | date = 2020 | volume = 14 | page = 100230 | doi = 10.1016/j.lrr.2020.100230 | pmc = 7725938 | pmid = 33318926 | s2cid = 228407072 | doi-access = free}}</ref> Căn bệnh có thể là tự phát hoặc phát triển từ bệnh dưỡng bào từng bị trước đó.<ref name="Georgin-Lavialle">{{cite journal | last1 = Georgin-Lavialle | first1 = Sophie | last2 = Lhermitte | first2 = Ludovic | last3 = Dubreuil | first3 = Patrice | last4 = Chandesris | first4 = Marie-Olivia | last5 = Hermine | first5 = Olivier | last6 = Damaj | first6 = Gandhi | title = Mast cell leukemia | journal = Blood | date = 21 February 2013 | volume = 121 | issue = 8 | pages = 1285–1295 | doi = 10.1182/blood-2012-07-442400 | pmid = 23243287 | s2cid = 22867101 | doi-access = free}}</ref> Trong khi SM đã là một bệnh hiếm, một trong hai loại chính của bệnh dưỡng bào bên cạnh CM (bệnh dưỡng bào da), thì MCL còn chỉ chiếm chưa đến 1% số ca SM.<ref name="Galura"/> Số trường hợp MCL ghi nhận trong giai đoạn 1950–2013 là khoảng 50.<ref name="Georgin-Lavialle"/> Tuy nhiên bệnh có tiên lượng cực xấu khi mà điều trị thường thất bại và thời gian sống trung vị không quá 6 tháng.<ref name="Georgin-Lavialle"/><ref name="Bauer">{{cite journal | last1 = Bauer | first1 = James | last2 = Longo | first2 = Walter | last3 = Yang | first3 = David | title = Mast Cell Leukemia: Review of a Rare Disease and Case Report of Prolonged Survival after Allogeneic Stem Cell Transplant | journal = Human Pathology: Case Reports | date = November 2017 | volume = 10 | pages = 46–49 | doi = 10.1016/j.ehpc.2017.05.003 | s2cid = 80449403 | doi-access = free}}</ref> | '''Leukemia/Lơxêmi dưỡng bào''' ('''MCL''') là dạng hiếm nhất của [[bệnh dưỡng bào]] toàn thân (SM), một nhóm bệnh u bướu xảy ra do [[dưỡng bào]] tăng sinh và tích lũy trong các hệ cơ quan.<ref name="Galura">{{cite journal | last1 = Galura | first1 = Gian M. | last2 = Cherukuri | first2 = Sundar V. | last3 = Hakim | first3 = Nawar | last4 = Gaur | first4 = Sumit | last5 = Orazi | first5 = Attilio | title = Acute aleukemic mast cell leukemia: Report of a case and review of the literature | journal = Leukemia Research Reports | date = 2020 | volume = 14 | page = 100230 | doi = 10.1016/j.lrr.2020.100230 | pmc = 7725938 | pmid = 33318926 | s2cid = 228407072 | doi-access = free}}</ref> Căn bệnh có thể là tự phát hoặc phát triển từ bệnh dưỡng bào từng bị trước đó.<ref name="Georgin-Lavialle">{{cite journal | last1 = Georgin-Lavialle | first1 = Sophie | last2 = Lhermitte | first2 = Ludovic | last3 = Dubreuil | first3 = Patrice | last4 = Chandesris | first4 = Marie-Olivia | last5 = Hermine | first5 = Olivier | last6 = Damaj | first6 = Gandhi | title = Mast cell leukemia | journal = Blood | date = 21 February 2013 | volume = 121 | issue = 8 | pages = 1285–1295 | doi = 10.1182/blood-2012-07-442400 | pmid = 23243287 | s2cid = 22867101 | doi-access = free}}</ref> Trong khi SM đã là một bệnh hiếm, một trong hai loại chính của bệnh dưỡng bào bên cạnh CM (bệnh dưỡng bào da), thì MCL còn chỉ chiếm chưa đến 1% số ca SM.<ref name="Galura"/> Số trường hợp MCL ghi nhận trong giai đoạn 1950–2013 là khoảng 50.<ref name="Georgin-Lavialle"/> Tuy nhiên bệnh có tiên lượng cực xấu khi mà điều trị thường thất bại và thời gian sống trung vị không quá 6 tháng.<ref name="Georgin-Lavialle"/><ref name="Bauer">{{cite journal | last1 = Bauer | first1 = James | last2 = Longo | first2 = Walter | last3 = Yang | first3 = David | title = Mast Cell Leukemia: Review of a Rare Disease and Case Report of Prolonged Survival after Allogeneic Stem Cell Transplant | journal = Human Pathology: Case Reports | date = November 2017 | volume = 10 | pages = 46–49 | doi = 10.1016/j.ehpc.2017.05.003 | s2cid = 80449403 | doi-access = free}}</ref> | ||
− | MCL được chẩn đoán khi đã xác định SM cộng thêm có ≥20% dưỡng bào bất thường trong mẫu phết chất hút tủy hoặc ≥10% trong máu ngoại vi.<ref name="Galura"/> Nếu tỷ lệ dưỡng bào trong máu phết <10% thì chẩn đoán là một biến thể của MCL, MCL aleukemia.{{efn|Leukemia aleukemia (tiếng Anh: ''Aleukemic leukemia'') là [[leukemia]] có đặc điểm thiếu vắng tế bào leukemia trong máu ngoại vi.}}<ref name="Galura"/><ref name="Georgin-Lavialle"/> | + | MCL được chẩn đoán khi đã xác định SM cộng thêm có ≥20% dưỡng bào bất thường trong mẫu phết chất hút tủy<ref name="Jawhar">{{cite journal | last1 = Jawhar | first1 = Mohamad | last2 = Schwaab | first2 = Juliana | last3 = Meggendorfer | first3 = Manja | last4 = Naumann | first4 = Nicole | last5 = Horny | first5 = Hans-Peter | last6 = Sotlar | first6 = Karl | last7 = Haferlach | first7 = Torsten | last8 = Schmitt | first8 = Karla | last9 = Fabarius | first9 = Alice | last10 = Valent | first10 = Peter | last11 = Hofmann | first11 = Wolf-Karsten | last12 = Cross | first12 = Nicholas C.P. | last13 = Metzgeroth | first13 = Georgia | last14 = Reiter | first14 = Andreas | title = The clinical and molecular diversity of mast cell leukemia with or without associated hematologic neoplasm | journal = Haematologica | date = 2 March 2017 | volume = 102 | issue = 6 | pages = 1035–1043 | doi = 10.3324/haematol.2017.163964 | pmid = 28255023 | pmc = 5451335 | s2cid = 4586363 | doi-access = free}}</ref> hoặc ≥10% trong máu ngoại vi.<ref name="Galura"/> Nếu tỷ lệ dưỡng bào trong máu phết <10% thì chẩn đoán là một biến thể của MCL, MCL aleukemia.{{efn|Leukemia aleukemia (tiếng Anh: ''Aleukemic leukemia'') là [[leukemia]] có đặc điểm thiếu vắng tế bào leukemia trong máu ngoại vi.}}<ref name="Galura"/><ref name="Georgin-Lavialle"/> |
=== Chú thích === | === Chú thích === |
Phiên bản lúc 10:17, ngày 2 tháng 9 năm 2022
Leukemia/Lơxêmi dưỡng bào (MCL) là dạng hiếm nhất của bệnh dưỡng bào toàn thân (SM), một nhóm bệnh u bướu xảy ra do dưỡng bào tăng sinh và tích lũy trong các hệ cơ quan.[1] Căn bệnh có thể là tự phát hoặc phát triển từ bệnh dưỡng bào từng bị trước đó.[2] Trong khi SM đã là một bệnh hiếm, một trong hai loại chính của bệnh dưỡng bào bên cạnh CM (bệnh dưỡng bào da), thì MCL còn chỉ chiếm chưa đến 1% số ca SM.[1] Số trường hợp MCL ghi nhận trong giai đoạn 1950–2013 là khoảng 50.[2] Tuy nhiên bệnh có tiên lượng cực xấu khi mà điều trị thường thất bại và thời gian sống trung vị không quá 6 tháng.[2][3]
MCL được chẩn đoán khi đã xác định SM cộng thêm có ≥20% dưỡng bào bất thường trong mẫu phết chất hút tủy[4] hoặc ≥10% trong máu ngoại vi.[1] Nếu tỷ lệ dưỡng bào trong máu phết <10% thì chẩn đoán là một biến thể của MCL, MCL aleukemia.[↓ 1][1][2]
Chú thích
Tham khảo
- ↑ a b c d Galura, Gian M.; Cherukuri, Sundar V.; Hakim, Nawar; Gaur, Sumit; Orazi, Attilio (2020), "Acute aleukemic mast cell leukemia: Report of a case and review of the literature", Leukemia Research Reports, 14: 100230, doi:10.1016/j.lrr.2020.100230, PMC 7725938, PMID 33318926, S2CID 228407072
- ↑ a b c d Georgin-Lavialle, Sophie; Lhermitte, Ludovic; Dubreuil, Patrice; Chandesris, Marie-Olivia; Hermine, Olivier; Damaj, Gandhi (ngày 21 tháng 2 năm 2013), "Mast cell leukemia", Blood, 121 (8): 1285–1295, doi:10.1182/blood-2012-07-442400, PMID 23243287, S2CID 22867101
- ↑ Bauer, James; Longo, Walter; Yang, David (tháng 11 năm 2017), "Mast Cell Leukemia: Review of a Rare Disease and Case Report of Prolonged Survival after Allogeneic Stem Cell Transplant", Human Pathology: Case Reports, 10: 46–49, doi:10.1016/j.ehpc.2017.05.003, S2CID 80449403
- ↑ Jawhar, Mohamad; Schwaab, Juliana; Meggendorfer, Manja; Naumann, Nicole; Horny, Hans-Peter; Sotlar, Karl; Haferlach, Torsten; Schmitt, Karla; Fabarius, Alice; Valent, Peter; Hofmann, Wolf-Karsten; Cross, Nicholas C.P.; Metzgeroth, Georgia; Reiter, Andreas (ngày 2 tháng 3 năm 2017), "The clinical and molecular diversity of mast cell leukemia with or without associated hematologic neoplasm", Haematologica, 102 (6): 1035–1043, doi:10.3324/haematol.2017.163964, PMC 5451335, PMID 28255023, S2CID 4586363