Bệnh Pick là bệnh lý sa sút trí tuệ ở tuổi trung niên, được đặc trưng về mặt lâm sàng bởi sự suy giảm tâm thần tiến triển đi kèm các rối loạn khí sắc, mà không có sự suy giảm khả năng định hướng không gian (ở thời điểm ban đầu) và về mặt giải phẫu, bởi chứng teo não khu trú tại thùy trán và thái dương. Bệnh Pick đã được bác sĩ thần kinh học và tâm thần học người Séc Arnold Pick (1867 - 1926) mô tả lần đầu tiên vào năm 1892. Là một bệnh lý hiếm gặp, gây ra chứng mất trí nhớ tiến triển và không thể phục hồi. Là một trong ba nguyên nhân đặc thù của sa sút trí tuệ trán - thái dương, diễn ra ở thùy trước trán, mà ban đầu đặc biệt làm suy giảm “kho lưu trữ các ý tưởng” và các chức năng trí tuệ bậc cao (trừu tượng, phán đoán và tự phê phán). Tuy nhiên, các năng lực nền tảng và các chức năng trí nhớ vẫn còn được bảo tồn và không có rối loạn về định hướng không gian. Suy giảm nhiều nhất là ở các hoạt động, đi kèm sự hững hờ, lãnh đạm, phi tự nhiên, mất khả năng sáng tạo, dẫn đến dạng “tê liệt” Schneider (sự mất khả năng chuyển động cơ theo ý muốn, được mô tả giống với triệu chứng của bệnh Parkinson). Thường có sự lặp lại máy móc về ngôn ngữ (sự lặp đi lặp lại các câu giống nhau, hoặc những câu chuyện cũ) và hành vi. Nói cách khác, khi mắc bệnh, cá nhân sẽ gặp phải những khó khăn trong sử dụng ngôn ngữ, hành vi, suy nghĩ, phán đoán và cả trí nhớ thông thường, đồng thời xuất hiện những thay đổi mạnh mẽ về tính cách.

Ở bệnh Pick, ban đầu tồn tại khá thường xuyên các triệu chứng trầm cảm mãn tính đi kèm sự mất ý chí, mất toàn bộ năng lực sáng tạo và do đó được xem như một kiểu “trầm nhược thoái triển” (trầm cảm ở mức độ nghiêm trọng). Cuối cùng, có thể ghi nhận một tần suất đủ lớn, ngay ở giai đoạn đầu, của việc ăn quá nhiều với sự phàm ăn rất đặc trưng. Giai đoạn này kéo dài khoảng từ 2 đến 5 năm, để sau đó, tiến triển đến thời kỳ đặc trưng bởi sự sa sút trí tuệ đi kèm với một hội chứng thùy trán và các rối loạn ngôn ngữ. Sự đờ đẫn thường thấy với khuôn mặt cứng đờ và “mất biểu cảm điệu bộ” rất rõ nét. Trong quá trình suy giảm tiến triển này, có thể diễn ra sự phá hủy tư duy tượng trưng, đi kèm sự xuất hiện các liên tưởng thuần túy mang tính hình thức, dẫn đến chứng lắp lời, nhại lời và mất dần các chức năng thao tác dẫn đến rối loạn mất vận động và mất nhận thức.

Tuy nhiên, các rối loạn này chỉ xuất hiện ở giai đoạn tương đối muộn và không thể cho rằng chứng nhại lời, chứng lắp lời hoặc hội chứng mất nói - mất vận động - mất nhận thức là những dấu hiệu đặc thù của bệnh Pick. Chúng chỉ đi kèm với quá trình sa sút trí tuệ, chỉ thường xuất hiện rất muộn và không bị nhầm lẫn với bệnh lý Alzheimer.

Các triệu chứng

Các triệu chứng của bệnh Pick sẽ nặng dần lên theo thời gian. Sự thay đổi hành vi và tính cách là những dấu hiệu đầu tiên thường thấy ở người bệnh Pick. Các dấu hiệu đặc trưng nhất của bệnh Pick thường bao gồm:

1. Về mặt cảm xúc và hành vi: Thay đổi tâm trạng đột ngột; có hành vi cưỡng chế hoặc không phù hợp; có các hành vi lặp đi lặp lại; suy giảm hứng thú trong các hoạt động thường ngày; khó duy trì công việc đang làm (khá giống với trầm cảm); không có tương tác xã hội; kỹ năng xã hội và vệ sinh cá nhân kém.
2. Về ngôn ngữ và các hoạt động thần kinh: Suy giảm dần vốn từ vựng, dẫn đến giảm kỹ năng đọc hoặc viết; rập khuôn máy móc lời nói; gặp khó khăn khi nói hoặc hiểu thông tin được truyền đạt từ người khác; biểu đạt tính phi tự nhiên; mất trí nhớ nhanh chóng; đờ đẫn đi kèm sự mất biểu cảm điệu bộ; thể chất yếu đi; duy trì định hướng trong không gian trực tiếp và không xuất hiện các rối loạn loạn thần.
3. Bệnh Pick có thể xảy ra ở nhóm đối tượng có độ tuổi trẻ hơn so với Alzheimer, có thể bắt đầu ở khoảng 20 tuổi. Thông thường, các triệu chứng bắt đầu ở những người trong độ tuổi từ 40 đến 60 tuổi. Ở một giai đoạn tiếp theo, sự sa sút ngày càng trở nên rõ rệt và trầm trọng hơn, với các biểu hiện như sự thờ ơ, dửng dưng hoàn toàn, sự đờ đẫn, mất biểu cảm điệu bộ và yên lặng. Sự rập khuôn trở nên nghèo nàn và hiếm gặp; xuất hiện các rối loạn trương lực, co rút các chi dưới và có các hành vi tự động ấu nhi như mút, nhai, há miệng (phản xạ môi miệng). Giai đoạn cuối sẽ giống với giai đoạn cuối của bệnh Alzheimer, sự tử vong sẽ diễn ra khi người bệnh trong tình trạng mê man, nằm liệt giường sau một thời gian dài bệnh tật hoặc sau các biến chứng của việc nằm quá lâu, khoảng ba đến mười năm từ khi phát bệnh.

Căn nguyên học

Cũng như các chứng sa sút trí tuệ trán - thái dương, bệnh Pick thường xuất hiện do có bất thường về số lượng hoặc các loại protein tau trong các tế bào thần kinh, teo não nặng, mất nơ ron, tăng tế bào thần kinh đệm. Các protein này thường tích tụ thành các khối hình cầu và được gọi là tế bào Pick. Khi những khối Pick này tập trung ở thùy trán và thùy thái dương, chúng sẽ làm chết các tế bào thần kinh; mô não co lại và hình thành các triệu chứng sa sút trí tuệ hay mất trí nhớ. Vẫn chưa biết được nguyên nhân hình thành các protein tau bất thường trong não bộ. Tuy nhiên, có thể tìm thấy một số gene bất thường liên quan đến bệnh Pick và các chứng sa sút trí tuệ khác. Do vậy, có thể bệnh Pick được di truyền qua các thế hệ.

Cách thức chăm sóc và điều trị cho những cá nhân mắc bệnh Pick hoàn toàn giống với cách chăm sóc và điều trị cho người bệnh Alzheimer. Thêm nữa, việc kê đơn sử dụng các thuốc an thần kinh hoặc chống trầm cảm đôi khi được chỉ định cho các rối loạn khí sắc được phát hiện thấy trong bệnh Pick.

Tài liệu tham khảo

1. Vũ Dũng (Chủ biên), Từ điển Tâm lý học, Nxb. Từ điển bách khoa, Hà Nội, 2008.
2. Moscovici, S., Reuchlin, M. & Vurpillot, E., Grand Dictionnaire de la Psychologie, Paris: Larousse, France, 1991, pp. 578 - 579.
3. Takeda N., Kishimoto Y., Yokota O., Pick’s Disease, In: Ahmad S.I. (eds.), Neurodegenerative Diseases. Advances in Experimental Medicine and Biology, Vol. 724. Springer, New York, NY, 2012.